Състояния и заболявания

Епилепсия - етиология, класификация, диагностика и лечение

Синоними: свещена болест
На латински език: epilepsia, morbus caducus, morbus comitialis, morbus sacer
На английски език: epilepsy, falling sickness

Основни епилепсии и епилептични синдроми

Епилепсиите/епилептичните синдроми са заболявания с еднотипни клинични изяви и с обща патогенеза, прогноза и отговор на лечение. Характеризират се според типа на епилептичните пристъпи, възрастовото начало, развитието, неврологичен статус, предизвикващи фактори, етиология, тежест, фамилност, взаимовръзка със съня, ЕЕГ и прогноза като: фокални (парциални), генерализирани, рефлексни епилепсии, епилептични енцефалопатии и състояния, които не налагат диагнозата епилепсия.

1. Фокални (парциални) епилепсии:

Роландова епилепсия (бенигнена детска фокална епилепсия с центротемпорални острия, BECTS) 

  • Начало 3-15 г.
  • Честота - 10-11/100 000 население.
  • Клинична характеристика: парциални пристъпи със “Силвиева” локализация, засягащи лице, орофаринкс, ръка (спиране на говора, клонични потрепвания, парестезии, повишено слюноотделяне). Вторично-генерализирани тонично клонични припадъци (ВГТКП). Нормален неврологичен статус и интелект.
  • ЕЕГ - едностранни или двустранни фокални центротемпорални острия, увеличаващи се по време на сън.
  • Лечение: добър терапевтичен контрол - CBZ, OxCBZ, VPA, LEV, LTG, CLZ.
  • Прогноза - добра.

Идиопатични окципитални епилепсии 

  • Начало - 1-14 г.
  • Нормален неврологичен статус и интелект. Епилептичните пристъпи са верзивни, окуло-клонични, хемиклонични, ГТКП и комплексни парциални. Разграничени са два отделни възрастово обусловени синдрома:
    • детска епилепсия с окципитални пароксизми и ранно начало (синдром на Panayiotopоulos);
    • с късно начало тип Gastaut; 
Детска епилепсия с окципитални пароксизми и ранно начало (синдром на Panayiotopоulos) 
  • Начало –3-6 г.
  • Честота:6% от децата до 13 г. с единични пристъпи главно по време на сън. При около 50% от пациентите се установяват окципитални пароксизми в ЕЕГ.
  • Клинична характеристика: Редки епилептични пристъпи, главно по време на сън (66%), продължителност 5-10 мин. до автономен статус (40%), съзнание - увредено до 80-90% в хода на припадъка. Пристъпите са с адверзивно начало (80%), автономни прояви - повръщане или само кашляне, позиви за повръщане (66%), зачервяване /прибледняване, инконтиненция, мидриаза, конвулсии, хемиконвулсии или ГТКП. Възможен е иктален синкоп. Зрителни халюцинации (до 7%).
  • ЕЕГ: Интериктална - функционални мултифокални комплекси острие-бавна вълна (90%); окципитални пароксизми или острия, които изчезват към 13 г. (75%), екстраокципитални острия, нормална ЕЕГ, генерализирани разряди. Иктална ЕЕГ-най-често ритмична бавновълнова активност.
  • Лечение:CBZ, OxCBZ, VPA.
  • Прогноза - добра.
Детска епилепсия с окципитални пароксизми и късно начало - тип Gastaut
  • Начало след 8 г.
  • Клинична характеристика: чести парциални пристъпи в будно състояние, протичащи със: зрителни симптоми - елементарни зрителни халюцинации (стереотипни цветове, кръгове) 5-10 s до 1-2 минути, зрителни илюзии (микропсия, метоморфопсия), халюцинации (10%) и слепота. Незрителни симптоми - адверзия на погледа, възможно и на главата (25%), синдроми от пропагация на възбудата (по-рядко) - хемиклонични (43%), комплексни парциални пристъпи (14%), ГТКП (13%). Постиктално главоболие - дифузно, силно, понякога неразличимо от мигренното, а при 10% - гадене и повръщане.
  • ЕЕГ: Интериктална ЕЕГ - окципитални пароксизми при затваряне на очите (ЗО). Иктална ЕЕГ- бързи окципитални острия, с прогресивно забавяне и висок волтаж.
  • Лечение:CBZ, OxCBZ, VPA.
  • Прогноза:относително добра, ремисии след 2-4 г. при 60% от пациентите. 

Симптоматични фокални епилепсии (темпоралнодялова, фронталнодялова, париеталнодялова, окципиталнодялова)

Темпоралнодялова епилепсия
  • Начало в детска възраст.
  • Основни причиниса тумори (DNET, ганглиоглиоми), енцефалити, мезиотемпорална склероза, дисплазии и травми. Биват медиални (мезиални) епилепсии при 75% (при хипокампална склероза или друга етиология,установена с MРТ) и латерални (неокортикални) при 25%. Честа е анамнезата за фебрилни гърчове.
  • Клинична характеристика: Основните типове пристъпи са прости и комплексни парциални с или без вторична генерализация и значителна постиктална обърканост. При мезиална локализация има епигастрални усещания, автономна дисфункция, психосензорни усещания (déjа vu, jamais vu), мирисни и вкусови халюцинации, зрителни феномени, двигателни орофациални автоматизми, вокализации. При латерална (неокортикална) локализация се изявява сензорна афазия, повръщане и слухови симптоми.Налице е терапевтична резистентност. При данни за мезиотемпорална склероза или друга лезионна етиология се обсъжда оперативно лечение. 
Фронталнодялови епилепсии
  • Клинична характеристика: Пристъпите са прости, комплексни парциални и ВГТКП, главно по време на сън.Фронталните пристъпи са кратки с минимална постиктална обърканост, с бърза вторична генерализация, изразена моторна манифестация (тонична, постурална), мимически автоматизми, често падане при двустранни разряди. Пристъпите от моторната кора са  прости фокални моторни в една част на тялото с последваща ирадиация, миоклонични, epilepsia partialis continua и постиктални парези на Todd. Пристъпите от допълнителната моторна кора са хипермоторни, асиметрични движения в крайниците, таза, раменете, адверзия на главата, погледа, вокализация, спиране на речта и ритмични стереотипии на крайниците. Париеталнодяловите епилепсии са спрости парциални сетивни (с болка, парестезии) или моторни пристъпи със или без вторична генерализация, иктални и постиктални парези на Todd. Окципиталнодяловите епилепсии се причиняват от корови дисплазии, съдови малформации, хипоксично-исхемична енцефалопатия, тумори и цьолиакия.
  • Клинична характеристика: Пристъпите са прости парциални със зрителни симптоми (възбудни, рядко халюцинации, иктална слепота, хемианопсия), ВГТКП, контралатерална адверзия на погледа и нистагъм, примигване, иктално или постиктално главоболие. 

Енцефалит на Rasmussen

  • Начало - 14 мес.-14 г.
  • Етиология и патогенеза- имуномедиирана епилептична енцефалопатия (наличие на антитела към GluR3 субединицата на глутаматните рецептори,  анти GluRε2 и   анти –Munk18-11 при някои пациенти).
  • Хистопатология - глиални нодули, периваскуларни лимфоидни инфилтрати.
  • Терапевтично резистентни фокални пристъпи, epilepsia partialis continua (60%), прогресираща хемипареза.
  • Прогресиращ интелектуален дефицит.
  • КТ и МРТ - прогресираща мозъчна хемиатрофия.
  • ЕЕГ- полиморфна делта активност, изчезване на нормалната основна активност, чести епилептиформени разряди, които са доминиращо едностранни и могат да бъдат периодични.
  • Лечение: АЕМ, i.v. IgG и плазмафереза с временен успех. Хирургичното лечение (функционална хемисферектомия) е метод на избор.

Хемиконвулсия-хемиплегия-епилепсия синдром (ННЕ)

  • Етиологията е инфекции на ЦНС (Herpes simplex-енцефалит) или мозъчен инсулт.
  • Начало между 5 месеца и 4 г. (91%).
  • Клиника:
    • І стадий - НН синдром (хемиконвулсия-хемиплегия).
    • ІІ стадий – ННЕ (хемиконвулсия- хемиплегия епилепсия) синдром  при 80% след НН.
  • Диагноза: ликворно изследване, КТ, MРТ (оточна хемисфера с последваща хемиатрофия).
  • Лечение на епилептичния статус, VPA, CBZ, OxCBZ,LTG, LEV, TPM, хирургично лечение.
  • Прогноза: хемипареза, афазия, медикаментозно-резистентна парциална епилепсия. 

2. Идиопатични (генетични) епилепсии

Детска абсансна епилепсия

  • Генетична предиспозиция (мултифакторна).
  • Начало между 3 и 10 г.
  • Клинична характеристика: типични абсанси, най-често с миоклонии на клепачите, многократни дневно. Абсансите често се активират при фотостимулация и хипервентилация. Над 50% през юношеството получават и ГТКП.
  • ЕЕГ - иктално генерализирани двустранно синхронни пароксизми от симетрични комплекси острие-бавна вълна с честота от 2 до 4 Hz. Нормална основна активност.
  • Лечение - VPA, ESM, LTG, Clonazepam. Възможно е влошаване от CBZ, GBP, OxCBZ, PHT, TGB и VGB, поради което не трябва да се прилагат.
  • Прогноза - добра, изчезват около 20 г. С неблагоприятна прогноза е началото под 4 г. и над 9 г., когато има и ГТКП (20%-60%). 

Ювенилна абсансна епилепсия

  • Генетична предиспозиция.
  • Начало около пубертета, юношеска възраст.
  • Клинична характеристика: абсанси, които са по-редки в сравнение с детската абсансна епилепсия. Около 80% получават и ГТКП или ГТКП предшестват появата на абсансите.
  • ЕЕГ- генерализирани комплекси острия-бавна вълна.
  • Лечение - VPA, ESM, LTG, Clonazepam. Възможно е влошаване от CBZ, GBP, OxCBZ,  PHT, TGB и VGB, поради което не трябва да се прилагат.
  • Прогноза: добър контрол с лечение. Може да премине в ювенилна миоклонична епилепсия.

Ювенилна миоклонична епилепсия

  • Най-честата първично-генерализирана епилепсия (заболяемост 1-3/1000).
  • Фамилност при около 40%. Автозомно-рецесивно, автозомно доминантно предаване.
  • Начало между 8 и 18 г., най-често около 15 г.
  • Клинична характеристика: миоклонични пристъпи, ГТКП, клонични, абсанси, най-често рано сутрин, след сън или нощем. Епилептичен абсансен статус.
  • Провокиращи фактори- сънна депривация, фоточувствителност, алкохол.
  • ЕЕГ: генерализирани пароксизми острие-бавна вълна и полиспайк-бавна вълна 4-6 Hz при нормална основна активност, а 50% - и фокална абнормност или асиметрия.
  • Диференциална диагноза: миоклонично-астатичната епилепсия е с по-ранно начало. Прогресивни миоклонични епилепсии с различни причини - при болести с натрупване в лизозомите (най-често цероидлипофусцинози), при митохондриални болести, при болестите на Lafora и Unverricht-Lundborg.
  • Лечение: VPA, Clonazepam, LEV, LTG, TPM, ZNS. Влошаване е възможно от VGB, TGB, CBZ, OxCBZ, PHT, GBP, PGB, поради което не трябва да се прилагат.
  • Прогноза - при спиране на лечението в около 90% настъпва рецидив на пристъпите.

Епилепсия с ГТКП при събуждане

  • Начало - 9 - 24 г., честота - 22-37% от ИГЕ. 
  • Основен тип пристъпи са ГТКП до 2 ч. след събуждане, но са възможни абсанси и миоклонични пристъпи.
  • ЕЕГ- дезорганизирана основна активност и генерализирани пароксизми от комплекси острие-бавна вълна. 

Миоклонично-астатична епилепсия (синдром на Doose)

  • Начало между 2 и 5 г. при деца с нормално развитие. Рядко се установяват мутации в Na+ каналните  SСN1A, SCN2A и SCN1B субединици.
  • Клинична характеристика: Основен тип пристъпи са миоклонично-астатичните, но са възможни и абсанси, миоклонични, атонични, неконвулсивен абсансен статус, ГТКП, много рядко – тонични пристъпи.
  • ЕЕГ е с нормална основна активност и разряди от комплекси полиспайк-бавна вълна.
  • Диференциална диагноза: бенигнена миоклонична епилепсия в ранна възраст, синдром на Dravet (SMEI), криптогенен синдром на Lennox-Gastaut (миоклоничен вариант), прогресивни миоклонични епилепсии при MERRF, болести на Lafora, Unverricht-Lundborg, левкодистрофии (прогресиращ неврологичен дефицит и прогресираща атрофия в МРТ и КТ, установен метаболитен дефект), атипични бенигнени парциални епилепсии в детската възраст (Роландова и тип Panayotopulos) при които са възможни дроп-атаки при атипични абсанси и негативен миоклонус.
  • Лечение:VPA, ESM, бензодиазепини, ТPM, LEV, ниски дози LTG, бромиди, кортикостероиди. Характерно е влошаване от CBZ, VGB, PHT!
  • Прогноза - неблагоприятна при 50% поради терапевтично-резистентни пристъпи, когнитивен дефицит, поведенчески отклонения.

Епилепсия с миоклонични абсанси

  • Рядка епилепсия (0,5-1%) с начало между 5 месеца 13 г., средно 7 г.
  • Клинична характеристика: миоклонии (периорални, на ръцете, раменете, включително асиметрични (8-60/s); ГТКП, атонични, абсансен статус. Провокират се от ХВ, фотостимулация.
  • ЕЕГ е с кратки генерализирани, фокални или мултифокални комплекси острие-бавна вълна или полиспайкбавна вълна с честота 3 Hz.
  • Прогноза: често медикаментозна резистентност, когнитивен дефицит, преход към ювенилна миоклонична епилепсия.

Бенигнени неонатални конвулсии

  • Някои случаи са фамилни, с автозомно-доминантно предаване.
  • Начало-2-3 ден след раждането.
  • Клинична характеристика: парциален епилептичен синдром - кратки пристъпи.
  • Нормален неврологичен статус.
  • ЕЕГ- неспецефична.
  • Прогноза - добра.

Прогресивни миоклонични епилепсии

  • Различна етиология – болести с натрупване в лизозомите (най-често цероидлипофусцинози), митохондриални болести, болест на Unverricht-Lundborg, болест на Lafora.
  • Клинична характеристика: миоклонии, епилептични пристъпи. Прогресивен неврологичен дефицит.
  • Прогноза - неблагоприятна.

3. Рефлексни епилепсии

Протичат с рефлексни припадъци (генерализирани, миоклонични или фокални), предизвикани от специфични аферентни стимули: външни (мигащи светлини, тактилни, четене, хранене) и вътрешни (движения, мислене, музика, смятане, взимане на решение). Най-чести са фотогеннопровокираните пристъпи.

Идиопатична фотосензитивна окципитална епилепсия и други зрително-индуцирани епилепсии  

При интермитентна фотостимулация (ИФС) или при друга светлинна стимулация (видео-игри, самоиндукция при мигане или движения пред очите) се генерира фотопароксизмален отговор (ФПО) – фокални или генерализирани спаéк/полиспаéк-бавна вълна пароксизми. Фотогенно провокирани пристъпи имат общо 5 до 10% от болните с епилепсия, до 18 г. От пациентите с ФПО чиста фотогенна епилепсия (само фотогенно предизвикани пристъпи) имат 42%, спонтанни и фотогенно индуцирани - 40%, само спонтанни пристъпи - 18%). От генерализираните епилепсии с изявен ФПО са детските абсансни, ювенилната абсансна, ювенилната миоклонична епилепсия и епилепсията с ГТКП при събуждане, епилепсия с миоклонии на клепачите и абсанси (синдром на Jeavons) и SMEI.

Идиопатичната фотосензитивна окципитална епилепсия е възрастово-зависим синдром при деца с окципитална епилептогенност при мигащи светлини - видеоигри, ТV, дискотека и деца с идиопатична парциална или генерализирана епилепсия с окципитални пристъпи.

Клиника - окципитални пристъпи, индуциращи се от ФС- автономни симптоми (повръщане както при с-м на Panayiotopulos), ВГТКП, ГТКП. ЕЕГ- Интериктална ФПО при ФС- окципитални или генерализирани пароксизми. Иктална ЕЕГ- окципитални пароксизми с темпорална пропагация.

Startle епилепсия

У деца с неврологичен и интелектуален дефицит и друг тип пристъпи, при които има и пристъпи при стряскане, най-често от силен звук. Диференциална диагноза с Hyperekplexia (Startle disease).

Епилепсия при четене

Изявява се с миоклонични пристъпи в оралната, периорална, масетерна мускулатура при четене.

4. Епилептични енцефалопатии

Синдром на West

  • Начало - през първата година, най-често между 3 и 5 месеца. Честота 2-4/100 000.
  • Етиология - криптогенен при 30%, симптоматичен при около 70% (дегенеративни, дизметаболитни разстройства, корови дисплазии, туберозна склероза, хипоксично-исхемична енцефалопатия, мозъчни кръвоизливи, инфекции, травми и т.н.).
  • Увредено нервно-психично развитие при 75% в началото (умствен и неврологичен дефицит).
  • Епилептични пристъпи – инфантилни спазми, най-често флексионни, засягащи аксиалната мускулатура.
  • ЕЕГ - хипсаритмия, дезорганизирана, с двустранни асинхронни високоволтажни бавни вълни, мултифокални епилептични разряди главно в задните мозъчни области, волтажна депресия по време на сън.
  • Лечение - ACTH, Vigabatrin. Алтернативни - VPA, Nitrazepam, Topiramate.
  • Прогноза – неблагоприятна: висока смъртност (5%), преход в синдром на Lennox-Gastaut или фокална епилепсия (25%-65%), когнитивен дефицит (66%), моторен дефицит. С нормално развитие са само 15%-30% от крипогенните/идиопатични случаи. 

Синдром на Lennox-Gastaut

  • 5-10% от детските епилепсии.
  • Начало - най-често между 2 и 7 г. (диапазон 1-14 г.)
  • При 70%  е симптоматичен, над 50% от децата със с-м на West преминават в LGS.
  • Критерии за типичния LGS са:
    • Полиморфни, терапевтично резистентни пристъпи - тонични, атонични, атипични абсанси (2 от 3 типа). Възможни са и ГТКП, прости фокални и  миоклонични пристъпи.
    • ЕЕГ с генерализирани разряди от бавни комплекси  острие-бавна вълна (< 3 Hz)  в будност и генерализирани бързи ритми (≥10 Hz) по време на сън.
    • Увредени интелектуални функции - когнитивни, поведение.
  • Лечение- не е възможен пълен контрол на пристъпите.  АЕМ на първи избор са VPA, LTG,  TPM, алтернативни - ESM, LEV, CBZ, PB, Phenytoin (PHT), Clonazepam, Rufinamide според преобладаващите пристъпи в дадения момент; курсове с АСТН /кортикостероиди. При LGS се прилага и хирургия с резекция на лезии и калозотомия при чести и травматизиращи дроп-атаки.
  • Прогноза - неблагоприятна: висока смъртност (5%), интелектуален дефицит при 85-95% и персистиране на припадъците при 78%до 96%, най-чести след пубертета са нощните тонични пристъпи.

Тежка ранна детска миоклонична епилепсия (синдром на Dravet, SMEI)

  • 1% от епилепсиите в детска възраст, при около 80% се установяват мутации в SCN1A.
  • Начално нормално невро-психично развитие.
  • Епилептичен синдром - прогресиращ, полиморфен, терапевтично резистентен. Започва с усложнени фебрилни гърчове след 6 месечна възраст и се прибавят следните 4 характерни типа пристъпи:
    • Генерализирани припадъци - тонично-клонични, клонични и асиметрични тонични, клонични и хемиклонични.
    • Миоклонични пристъпи (80%) с начало между 1 и 5 г.
    • Атипични абсанси (40%) с начало между 1 и 12 г.
    • Комплексни парциални пристъпи (46%) и ВГТКП между 4 месечна и 4 г. възраст. Чести (40%) са конвулсивният, миоклоничен или абсансен епилептичен статус (ЕС).
  • Пристъпите се провокират от To, фотостимулация, движения на очите.
  • Регрес в когницията (100%) и в моторното развитие (20-60%) след 1-2 г. от началото на заболяването.
  • Лечение: VРА, Clonazepam, Nitrazepam, ESM, Phenobarbital (PB), LEV, бромиди, Stiripentol. CBZ, OxCBZ, PHT, GBP, VGB, TGB, PGB и високи доза на LTG влошават епилептичните пристъпи, поради което не трябва да се прилагат. 

Епилептична енцефалопатия с CSWS или електричен статус по време на бавновълнов сън (ESES)

  • Начало между 1 и 10 г., пик- 4-5 г.
  • Характеристика: ЕЕГ с продължителни комплекси острие-бавна вълна по време на бавновълнов сън (CSWS), които заемат над 85% от времето на съня. Полиморфни епилептични пристъпи. Невропсихологичен регрес -дефицит на внимание, хиперактивност, агресивност, оро-фациална апраксия.
  • Клиника: 1/3 от пациентите са с абнормен неврологичен статус, а над 50%- с МРТ патология.
  • Стадии на развитие:
    • Редки нощни моторни хемиклонични пристъпи;
    • CSWS, зачестяване и промяна на вида на епилептичните пристъпи (нощнимоторни и ГТКП, дневни типични и
    • атипични абсанси, миоклонични, клонични, орофациални), когнитивни и поведенчески отклонения.
    • Редки нощни ГТКП, дневни атонични.
    • Подобрение, включително в ЕЕГ (2-7 г.), с остатъчен дефект.
  • Диагноза: ЕЕГ по време на сън с CSWS –  комплекси острия-бавна вълна с индекс >85%. В будно състояние фронтални и темпорални фокуси, атипични абсанси.
  • Лечение: VPA, бензодиазепини (clobazam и др.), LTG, LEV, TPM (CBZ и РНТ влошават), АСТН (80 Е/ дневно) или Prednison 2-5 mg/kg с редукция за 3 месеца.
  • Прогноза - зависи от възрастта при началото, продължителността на CSWS, продължителността и тежестта на когнитивната увреда, отговора към АЕМ лечение.

Синдром на Landau-Kleffner (придобита афазия-епилепсия)

  • Начало - между 2 и 8 г.
  • Клинична характеристика: афазия (прогресираща или флуктуираща при 100%), епилептичен синдром (75%) ГТКП, фокални прости или комплексни, атипични абсанси и ВГТКП, поведенчески отклонения (75%) - хиперактивност, агресивност, психоза.
  • ЕЕГ- фокална абнормност с темпорална (най-често в доминантната хемисфера) и по-рядко парието-окципитална локализация от острия, комплекси острие-бавна вълна, мултифокална или генерализирана (предимно по време на сън), с възможна изява на CSWS, която определя прогнозата за когницията и интелекта.
  • Лечение: VPA, ESM, Clobazam, Sulthiam, LTG, LEV, TPM, ZNS. ACTH или кортикостероиди с начални високи дози - 3 месеца, което определя прогнозата.
  • Прогноза- от бенигнена детска епилепсия до епилептична енцефалопатия. По-благоприятна прогноза - при начало на афазията след 5 г., краткотрайни афатични епизоди, бързо подобрение на ЕЕГ. 

5. Фебрилни гърчове

Възрастово свързано заболяване с епилептични припадъци в кърмаческа и ранна детска възраст, при температура над 38°С, без данни за инфекция на ЦНС (менингит, енцефалит), метаболитни разстройства, интоксикации и др., които не налагат диагнозата епилепсия.

  • ФГ се изявяват при висока температура, причинена в 85-90% от случаите от инфекции на горните и долни дихателни пътища (среден отит и остър тонзилит), варицела, други неспецифични вирусни инфекции, уроинфекции, след имунизации (85-90% от случаите).
  • ФГ биват конвулсивни, главно генерализирани припадъци (ГТКП в 80% или тонични в 13%), едностранни (4%), а около 3-5% са неконвулсивни, само с отклонение на очите, атония и цианоза.
  • „Простите” ФГ (70%) са кратки (под 5 мин.), генерализирани и единични за 24 часа.
  • „Усложнените” или „комплексни” ФГ (30%) продължават над 15 мин., констатира се фокалност и/или следова пареза, или са ≥2 за 24 часа. При тях са необходими изследвания - КТ, МРТ, ЕЕГ и лечение с антиепилептични медикаменти (АЕМ). МРТ при продължителен ФГ може да разкрие остра хипокампална увреда и последваща прогресираща атрофия и склероза.
  • Рискът за ФГ е с 30% по-висок при наличие на І или ІІ степен родственици с ФГ. Забавено моторно развитие и родственици със забавено развитие.
  • Рискът за рецидив след първи ФГ е 30% - 40% при деца с първи ФГ <18 месеца, фамилност за ФГ и То при началните <40°С.
  • Рискът за епилепсия след прост ФГ е 1% - 2,4%, а след усложнени - 4,1% - 6%. 

Таблица 4. Диференциална диагноза при фебрилен гърч

  • Фебрилни гърчове;
  • Инфекция на ЦНС - менингит, енцефалит/енцефалопатия:
    • Грипен енцефалит/ енцефалопатия;
    • Reye синдром с енцефалопатия;
    • Остър енцефалит с фебрилен конвулсивен епилептичен статус;
    • Остър енцефалит с рефрактерни, повтарящи се парциални пристъпи;
  • Епилепсия:
    • Синдром на Dravet (SMEI);
    • Генерализирана епилепсия с фебрилни припадъци + (GEFS+);
    • Фронталнодялова епилепсия с фебрилни припадъци +;
  • Инсулт;
  • Дехидратация;
  • Конвулсии при гастроентерит;

6. Епилептичен статус (ЕС)

Епилептичен пристъп, който е достатъчно продължителен или повтарящ се през достатъчно кратки интервали, за да предизвика непроменящо се и продължаващо епилептично състояние (H. Gastaut, 1973).

За ЕС се приема продължаващ над 30 мин. единствен пристъп или серия от пристъпи, между които съзнанието не се възстановява. Конвулсивният ЕС е застрашаващо живота състояние, а при неконвулсивния се развиват остатъчни когнитивни нарушения. EС е най-чест до 5-годишна възраст и след 65 години. В 1/3 от случаите възниква при епилепсия (грешки в лечението, внезапно преустановяване на лечението, интеркурентни заболявания и т.н.), в 1/3 е остър симптоматичен (в хода на мозъчен инсулт, аноксия, краниална травма, инфекция на ЦНС, метаболитни нарушения, алкохолна абстиненция, тумор, медикаментозна интоксикация), а в 1/3 причините остават неизяснени. При продължаващ над 30 мин. конвулсивен ЕС настъпват увреди на ЦНС (вазодилатация, нарушена кръвно-мозъчна бариера, увеличено вътречерепно налягане, мозъчен оток, невронна смърт). При продължаващ над 60 мин. ЕС смъртността е 32%.

Има предложения да се приеме като ЕС пристъп с продължителност над 5 минути, тъй като и по-кратка гърчова активност предизвиква невронна увреда, а малко вероятно е пристъп, продължил над 5 минути, да преустанови самостоятелно.

Източник(ци):

Българско Дружество по Неврология: национален консенсус за диагностика и лечение на епилепсията под редакцията на чл. кор. проф. д-р И. Миланов, д.м.н. проф. д-р В. Божинова, д.м. проф. д-р Ив. Търнев, д.м.н.

Източник(ци):

По инициатива на: Българско дружество по неврология, Българско дружество против епилепсията, Научно дружество по неврология, психиатрия и психология на детското развитие

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!

Коментари