BETA
Състояния и заболявания
Хронични миелопролиферативни заболявания
Синоними: хронична миелопролиферативна болест, миелопролиферативна неоплазма, миелопролиферативен синдром
На английски език: chronic myeloproliferative diseases, chronic myeloproliferative disorders (MPDs), chronic myeloproliferative neoplasms (MPNs), myeloproliferative syndrome (MPS)
Касае се за моноклонални заболявания на миелоидните стволови клетки с автономна пролиферация на един или повече клетъчни реда (левко-, еритро-, тромбоцитопоеза).
Понятието „хронични миелопролиферативни заболявания“ обхваща четири заболявания:
- Хронична миелолевкоза (chronic myeloleucosis, chronic myeloid leukemia (CML))
- Полицитемия вера (polycythaemia vera (PV))
- Есенциална тромбоцитопения (essential thrombocythemia (ЕТ))
- Остеомиелофиброза, остеомиелосклероза (osteomyelofibrosis, osteomyelosclerosis (OMF, OMS))
Характерни особености:
- В началния стадий и трите клетъчни реда могат да бъдат увеличени (левко-, еритро- , тромбоцитоза). Обща черта е увеличаването на базофилните гранулоцити. В резултат на повишения клетъчен кръговрат се стига до хиперурикемия.
- Спленомегалията е честа, типична находка.
- Съществува тенденция към фиброзиране и склерозиране на костния мозък.
- Може да се стигне до възникване на екстрамедуларно кръвотворене (в черния дроб, слезката, лимфните възли) – редовна находка при остеомиелосклероза.
- Възможно е развитието на терминална бластна криза, която по-нататък протича като остра левкоза (например при CML, по-рядко при другите три заболявания).
- Възможно е терапевтично повлияване с алфа-интерферон.
Покана
Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!
