Състояния и заболявания

Епилепсия - етиология, класификация, диагностика и лечение

Синоними: свещена болест
На латински език: epilepsia, morbus caducus, morbus comitialis, morbus sacer
На английски език: epilepsy, falling sickness

Класификация на епилептичните припадъци и епилепсиите


А. ILAE 1981, 1989 г.

  • 1. Според вида на пристъпите (ILAE 1981):
    • I. Парциални пристъпи: прости, комплексни, с вторична генерализация;
    • II. Генерализирани пристъпи (конвулсивни и неконвулсивни):
      • абсанси: типични, атипични;
      • миоклонични;
      • клонични;
      • тонични;
      • тонично-клонични (ГТКП);
      • атонични;
    • III. Некласифицируеми епилептични пристъпи;
  • 2. Според етиологията: симптоматична, идиопатична и криптогенна;
  • 3. Според типа на епилепсията и синдромите (ILAE 1989);
    • А/ Парциални епилепсии и синдроми (локализационно свързани);
      • Идиопатични:
        • бенигнена детска епилепсия с центротемпорални острия (Роландова);
        • бенигненадетска епилепсия с окципиталнипароксизми;
        • епилепсия при четене;
        • бенигнени неонатални конвулсии (включително фамилни);
      • Симптоматични: темпоралнодялова, фронталнодялова, париеталнодялова, окципиталнодялова;
      • Парциални епилептични синдроми:
        • Е pilepsia partialis continua, енцефалит на Rasmussen;
        • Синдром на Sturge-Weber;
    • Б/ Генерализирани епилепсии и синдроми:
      • Идиопатични:
        • бенигнена миоклонус епилепсия при кърмачета;
        • детска абсансна епилепсия (пикнолепсия);
        • ювенилна абсансна епилепсия;
        • ювенилна миоклонична епилепсия;
        • епилепсия с grand mal (генерализирани тонично клонични припадъци);
      • Криптогенниии или симптоматични:
        • синдром на West синдром на Lennox-Gastaut;
        • миоклонично-астатична епилепсия;
        • епилепсия с миоклонични абсанси;
      • Симптоматични:
        • с неспецифична етиология;
        • специфични синдроми;
    • В/ Епилепсии и синдроми, неопределено дали са фокални или генерализирани:
      • с наличие на генерализирани и фокални пристъпи: неонатални гърчове, някои миоклонични епилепсии при кърмачета, епилепсия с продължителни острие-бавна вълна по време на бавновълнов сън, синдром на Landau-Kleffner;
      • eпилепсии без сигурни данни за фокалност или генерализация;
    • Г/ Специални синдроми. Ситуационно свързани (условия с припадъци, които не изискват диагноза епилепсия):
      • фебрилни гърчове;
      • припадъци при дизметаболитни състояния, интоксикации;
      • изолирани припадъци, изолиран епилептичен статус;
    • Д/ Епилептичен статус - конвулсивен и неконвулсивен;

 

Б. ILAE 2010 г.

Предложени са корекции в терминологията, класификацията и концепциите за епилептичните пристъпи и синдроми, обусловени от развитието на невроизобразяващите технологии, фундаменталните изследвания за механизмите на епилептогенезата и молекулярната генетика. В класификацията на генерализираните пристъпи са включени  миоклоничните абсанси и абсансите с миоклонии на клепачите. Фокалните пристъпи се класифицират според манифестацията им: без увреда на съзнанието (с моторна или автономна дисфункция, със сетивни или психични феномени) и с увреда на съзнанието. Концепцията за генерализирани и фокални пристъпи не се прилага към „електро-клиничните” синдроми, за които е представена подробна класификация по възрастовите периоди на възникване.

Етиологията на епилепсията е „генетична” (заменя термина „идиопатична”), „структурна/метаболитна” (заменя термина „симптоматична”) и „неизвестна” (заменя „криптогенна”).  

Според еволюцията епилепсиите са бенигнени и терапевтично-резистентни:

Бенигнените епилепсии са самоограничаващи се електро-клинични синдроми при които настъпва самоограничение или спонтанна ремисия при определена очаквана възраст. Бенигнени са идиопатичните фокални детски епилепсии (роландова и окципитални). При тях няма когнитивни и поведенчески разстройства, включително по време на активната фаза на пристъпите. Терминът „бенигнена” не е синоним на „идиопатична” епилепсия, тъй като добрият отговор към лечение с антиепилептични медикаменти (АЕМ) е налице и при детската абсансна и ювенилната миолонична епилепсия, които не се самоограничаващи се. При всяка, включително и при „бенигнените” епилепсии са възможни коморбидности като когнитивни, поведенчески разстройства и други психиатрични заболявания, мигрена и внезапна смърт.

Терапевтично-резистентните епилепсии се дефинират чрез:

  1. Количествена оценка на пристъпната честота и тежест (увредено съзнание, контузии, дълга постиктална дисфункция);
  2. Неефективност от лечение с АЕМ, адекватни за типа пристъпи и в адекватни дози. Според последната дефиниция, предложена от ILAE, „медикаментозно-резистентни" са пациентите, при които е налице неуспех на адекватно приложени, подходящо избрани и добре поносими два АЕМ, в монотерапия или в комбинация, за постигане на продължителна свобода от пристъпи (за период от 1 година или 3 пъти по-дълго от най-дългия междупристъпен период пред последната година)”. Адекватен опит с АЕМ означава приложение на лекарството в подходяща доза и за достатъчно продължителен период от време. При медикаментозно-резистентните пациенти са налице значителни негативни ефекти на епилептичните  пристъпи върху качеството на живот. При установена медикаментозна резистентност се налага приложение на рационална политерапия с повече от два АЕМ, а при неуспех от лечението и при индикации следва да бъдат обсъждани и възможностите за хирургично лечение.
Източник(ци):

Българско Дружество по Неврология: национален консенсус за диагностика и лечение на епилепсията под редакцията на чл. кор. проф. д-р И. Миланов, д.м.н. проф. д-р В. Божинова, д.м. проф. д-р Ив. Търнев, д.м.н.

Източник(ци):

По инициатива на: Българско дружество по неврология, Българско дружество против епилепсията, Научно дружество по неврология, психиатрия и психология на детското развитие

Реклама

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!