Състояния и заболявания

Неходжкинови лимфоми (НХЛ, NHL)

29.05.2011, 00:31
На английски език: Non-Hodgkin lymphomas (NHLs)

Неходжкиновите лимфоми (НХЛ, NHL) представляват малигнени неоплазми, които водят началото си от В- или Т-лимфоцитите. 30% от неходжкиновите лимфоми се изявяват като левкози. Заболяват 3 – 5/100 000 човека годишно. Съотношението мъже : жени е 1.5 : 1. Честотната крива е с връх в напредналата възраст (LB-лимфомите имат втори връх през първите две десетилетия от живота).

Класификация по морфологични и имунологични критерии

Килска класификация
В-клетъчен тип (CD-19-положителен)
(80 – 90%)		 T-клетъчен тип (CD-3-положителен)
(10 – 20%)
Неходжкинови лимфоми (NHL) с ниска степен на малигненост
  • Лимфоцитни
    • Хронична лимфолевкоза (CLL)
    • Пролимфоцитна левкоза (PLL)
    • Косматоклетъчна левкоза
  • Лимфоплазмоцитен (лимфоплазмоцитоиден) (LP-имуноцитом)
    • M. Waldenstroem
  • Плазмоцитен (myeloma multiplex)
  • Центробластно-центроцитен (CB-CC)
  • Центроцитен (CC) (мантелноклетъчен)
  • Лимфоцитни
    • Хронична лимфолевкоза (CLL)
    • Пролимфоцитна левкоза (PLL)
  • Mycosis fungoides
  • Синдром на Sezary
  • Лимфоепителоиден (лимфом на Lennart)
  • Ангиоимунобластен (AILD, lymphogranulomatosis X)
  • T-зонален лимфом
  • Плеоморфен, дребноклетъчен
Неходжкинови лимфоми (NHL) с висока степен на малигненост
  • Центробластен*
  • Имунобластен (IB)*
  • Едроклетъчен анапластичен*
  • Лимфом на Burkitt
  • Лимфобластен (LB)
  • Плеоморфен едроклетъчен*
  • Имунобластен (IB)*
  • Едроклетъчен анапластичен*
  • Лимфобластен (LB)

* Извън килската класификация са често обединяваните под общото наименование „дифузни едроклетъчни лимфоми“ (diffuse large cell (DLC) lymphome).

Етиология

  • Вируси:
    • HTLV l-вирусите се откриват при Т-клетъчните лимфоми в Южна Япония.
    • Вирусът на Ebstfiin-Barr (ЕВV) се открива редовно при двата типа на бъркитовия лимфом, ендемичния в Африка и HIV-асоциирания (При спорадичния тип EBV се среща едва в 15% от случаите).
  • Хромозомни транслокации – за В-клетъчните лимфоми са характерни следните 3 транслокации:
    • t(8; 14) се открива в 75% от всички случай с лимфом на Burkitt. B зоната на нарушението се активира с-mус - протоонкогенът.
    • t(14; 18) се среща при около 80% от фоликуларните лимфоми. В случая се касае за прехвърляне на bcl-гена от 18 върху 14 хромозома.
    • t(11; 14) среща се често при центроцитния лимфом (мантелноклетьчен лимфом).

Хромозомните транслокации играят важна роля за възникване на лимфомите например чрез:

  • Изключване на програмата, отговорна за смъртта на клетките (апоптоза)
  • Инактивиране на органите с туморсупресорна функция

Стадии (staging)

Подразделянето на NHL в 4 стадия съответства на това при лимфома на Ходжкин пo класификацията на Ann Arbor, като се прави разлика между първично нодално и първично екстранодално засягане.

Лимфната тъкан обхваща лимфни възли, слезка, тимус, валдайеровия пръстен във фаринкса, апендикса и пайеровите плаки.

Стадий Първичен нодален стадий Първичен екстранодален стадий
I Засягане на една група лимфни възли Засягане на един нелимфен орган или тъкан (IE)
II1 Засягане на съседни групи лимфни възли над или под диафрагмата (II1) или на една група лимфни възли с локална инвазия на съседен орган или тъкан (II1E) Засягане на един нелимфен орган, включване на регионалните лимфни възли (II1) или друг съседен нелимфен орган (II1E) над или под диафрагмата
II2 Засягане на две несъседни или повече от две несъседни групи лимфни възли над или под диафрагмата (II2), включително локално засягане на един нелимфен орган или тъкан (II2E) Засягане на един нелимфен орган и въвличане на лимфни възли, което се простира извън регионалния лимфен басейн и може да засегне друг орган (II1E)
III Засягане на групи лимфни възли над или под диафрагмата (III), включително локално въвличане на един нелимфен орган или тъкан (IIIE), или на слезката (IIIS), или двете едновременно (IIISE) Засягане на един нелимфен орган и  лимфни възли над или под диафрагмата, включително локално засягане на друг нелимфен орган или тъкан (IIIE), или на слезката (IIIS), или едновременно на двете (IIISE)
IV Засягане на лимфни възли с дифузно или дисеминирано въвличане на нелимфни органи или тъкан Дифузно или дисеминирано засягане на органи с или без въвличане на лимфни възли

Допълнения:

  • Група А: без обща симптоматика
  • Група Б: с температура, с или без нощно изпотяване, с или без загуба на тегло (10% през последните 6 месеца)

N.B. За CLL важат други стадии.

На вашето внимание

Състояния и заболявания

Реклама

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!

Реклама