Неходжкинови лимфоми (НХЛ, NHL)

Kлинична картина

Налице са увеличение на лимфните възли, общи симптоми (температура, нощно изпотяване, редукция на тегло – прогностично неблагоприятни симптоми от група В), евентуално кожни прояви. В около 50% костният мозък е инфилтриран и има промени в кръвната картина: анемия, левко- и тромбоцитопения. Т-клетъчните лимфоми често имат нелимфна манифестация (например стомах, черва). В-клетъчните лимфоми могат да бъдат придружени от моноклонална гамопатия.

Диагноза

• Хистология на лимфните възли: от диагностични, терапевтични и прогностични съображения тя не трябва да бъде пропускана.
• Установяване на всички прояви и уточняване на стадия посредством:
  • Анамнеза (А/В-симптоми)
  • Клиника с определяне статуса на лимфните възли
  • Рентгенова снимка и КАТ на торакса
  • Ехография и КАТ на корема
  • Цитологично и хистологично изследване на костния мозък, евентуално сцинтиграфия на костите
  • Евентуално допълнителна диагностика: например гастроентерологична, УНГ, сляпа пункция на черния дроб при III клиничен стадий

Диференциална диагноза

Увеличение на лимфните възли с друга генеза.

Лечение

Терапевтичните схеми на съответните лимфоми са толкова различни, колкото хетерогенна е групата на NHL.

Неходжкинови лимфоми (NHL) с ниска степен на малигненост:

• При локализиран стадий (I и II) се прави облъчване
• При генерализиран стадий: изчакване ("watch and wait") до възникване на показания за лечение, каквито са:
  • В-симптоми
  • Недостатъчност на хемопоезата
  • Бързо прогресиране
  • Органна деструкция
  • Големи лимфоми и/или спленомегалия с оплаквания
  • Парапротеинемия с увеличаване на общия белтък > 9 g/dl

При неходжкинови лимфоми (NHL) с ниска степен на малигненост химиотерапията се прилага в случаи, при които се цели постигането на палиативен ефект, или в схеми, при които страничните действия са незначителни; излекуване чрез химиотерапия не е възможно. Приложението на интерферони, пуринови аналози (например Fludarabin) и извършването на костно-мозъчна трансплантация (предимно автоложна) са в етап на клинично експериментиране.

Неходжкинови лимфоми (NHL) с висока степен на малигненост:

• Само при сигурно потвърден I стадий без В-симптоматика евентуално се прилага единствено лъчелечение.
• Във всички останали случаи: полихимиотерапия, според стадия с или без включване на лъчетерапия. За стандарт се приема схемата CHOP. (Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin, Prednison). При LB-лимфоми c висока малигненост допълнително се прилага профилактика срещу рецидиви със засягане на ЦНС (облъчване на черепа и интратекално приложение на Methotrexat).

При вторична терапия (на първично рефрактерни пациенти и рецидиви) се включват комбинации, съдържащи цис- и карбоплатин. В етап на клиничен експеримент са дозоинтензифицирани схеми под защитата на цитокини, както и провеждането на костно-мозъчна трансплантация (за предпочитане автоложна) след провеждането на високодозирана миелоаблативна терапия.

Критерии, говорещи за пълна ремисия са пълната инволюция на всички обективни клинични симптоми, обратно развитие на съществуващата лимфоаденомегалия, както и на хепато-, и спленомегалията; изключване на персистираща лимфомна инфилтрация на костния мозък след извършване на пункция; нормализиране на кръвната картина с гранулоцити > 500/mcl, Hb > 12 g/dl и тромбоцити > 100 000/mcl.

Прогноза

Прогностични фактори са хистологичният тип, стадият (staging), възрастта, В-симптомите, общият статус на пациента и др.

Неходжкиновите лимфоми (NHL) с ниска малигненост се характеризират с:

• Бавно прогресиране
• Обикновено генерализирани стадии
• При генерализиран стадий няма оздравяване, средната преживяемост е 2 – 10 години
• При локализиран стадий около 50% от пациентите могат да бъдат излекувани

Неходжкиновите лимфоми (NHL) с висока малигненост се характеризират с:

• Бързо прогресиране
• 10 – 15% локализирани случаи (стадии I – II)
• 85 – 90% генерализирани случаи (стадии III – IV)
• Без лечение преживяемостта е кратка (седмици, месеци)
• При лечение се постига около 50% излекуване

Препоръки: редовно провеждане на диспансерни прегледи, целящи ранно откриване на евентуални рецидиви.