Хронична лимфоцитна левкемия (хронична лимфолевкемия, ХЛЛ, CLL)

Диагноза

Диагнозата се поставя въз основа на клиничната изява – кръвната картина и костномозъчната находка, евент. – имуноцитологично и хистологично изследване на лимфните възли.

Диференциална диагноза

• Реактивни лимфоцитози (клинична изява, обикновено поликлонални Т-клетъчни маркери)
• Лимфаденомегалия с друга генеза (решаваща е хистологията на лимфните възли)
• Хронична миелолевкемия (типична клинична картина, филаделфийска хромозома)
• Диференциална диагноза при генерализиран пруритус:
  • Кожни заболявания и алергии
  • Чревни паразити
  • Хронична лимфолевкемия и малигнени лимфоми
  • Polycythaemia vera
  • Захарен диабет
  • Бъбречна недостатъчност
  • Сенилен пруритус, психогенен пруритус
  • Холестаза, първична билиарна цироза

Лечение

Пациенти със smoldering (тлееща) CLL не полпежат на лечение (прогнозата за живота е нормална).

• Алфа-интерферон (Interferon-alpha) – довежда част от пациентите в начален стадий до пълна ремисия
• Химиотерапия:
  • Индикации – стадии В и С пo Бине (Bienet), автоимунни хемолитични анемии, тромбоцитопения, прогресираща (симптоматична) лимфаденопатия или спленомегалия
  • Класически препарат (Chlorambucil (Leukeran)) – оказва силно въздействие върху лимфната тъкан, без да причинява депресия на грануло- и тромбоцитопоезата; при AIHA – евент. интермитираща терапия с Chlorambucil и стероиди по схемата Knospe; химиотерапията се прекратява при брой на левкоцитите < 20 000/mcl
  • Пуринови аналози (Fludarabin, Chlorodeoxyadenosin, Deoxycoformycin (Pentostatin)) – много ефикасни препарати, довеждащи в ~ 30% от случаите до пълна ремисия; като странична реакция се наблюдава персистираща супресия на Т-хелперите с риск от опортюнистични инфекции
• Алогенна трансплантация на костен мозък у по-млади пациенти с напреднала CLL
• Други терапевтични мерки:
  • Лъчелечение – показано е локално облъчване в ниски дози на големи лимфоми или силно увеличена слезка
  • Евентуално спленектомия при рефрактерни на лечение AIHA, тромбоцитопении
  • При инфекции вследствие дефицит на антитела – венозна субституция на гама-глобулини и целенасочено антибиотично лечение

Прогноза

Това е най-доброкачествената от всички левкемии. Преживяемостта е изключително променлива и зависи от стадия. Половината от пациентите умират от инфекции. Класическата химиотерапия с Chlorambucil не води до излекуване. Реални шансове за излекуване дава единствено алогенната костномозъчна трансплантация. Въпросът дали алфа-интерферонът и пуриновите аналози повлияват прогнозата в решаваща степен остава открит.