Пулмонална стеноза

Класификация на пулмоналната стеноза

• Клапна: срастване на комисурите или наличие на бикуспидални клапи. Срещат се всички степени – от най-малкото стеснение до почти атретична клапа
• Подклапна инфундибулна стеноза като компонент от тетралогията на Fallot
• Надклапна и периферна пулмонална стеноза (рядко)

Честотата е 7% от всички вродени пороци на сърцето, като клапната стеноза е най-често срещаната.

Етиология

Обикновено са вродени (изолирани или в комбинация с други сърдечни пороци, например дефект на междупредсърдната преграда).

Рядко са придобити: при наркомани, които приемат наркотици i.v., след бактериален ендокардит, рядко при карциноиден синдром с фиброза на ендокарда на дясното сърце.

Патофизиология

Тя се характеризира с:

• Тензионно обременяване с концентрична хипертрофия на дясната камера, особено на инфундибулума на пулмоналната артерия (вторична инфундибулна стеноза); при тежка стеноза настъпва десностранна сърдечна недостатъчност.
• Намален минутен обем → понижена работоспособност, диспнея при натоварване, периферна цианоза.