Хемофилия
Съдържание
Това е най-често срещаната наследствена коагулопатия с честота 1:10 000 новородени, предимно у момчета (поради генетични закономерности)
- Хемофилия А: 85% от случаите
- Хемофилия В: 15% от случаите
Етиология
-
Хемофилия А (най-тежката форма:) патофизиологично могат да бъдат разграничени 2 типа:
- Хемофилия А-: липса на F. VIII С (90% от случаите)
- Хемофилия А+: липсваща активност на F. VIII С (10% от случаите)
- Хемофилия В: липса или неактивност на F. IX (фактор на Christmas)