Съдържание
- Хемофилия
- Патофизиология
- Генетика
- Клинична картина и степени на тежест на хемофилията
- Диагноза и диференциална диагноза
- Лечение
Диференциална диагноза
- Синдром на Willebrand-Juergens (комбинация от хемофилни + петехиални кръвоизливи)
- Кръвоизливи вследствие наследствен дефицит на други фактори; срещат се 20 пъти по-рядко
Диагноза
- Положителна фамилна анамнеза - 2/3 от случаите. Наследствените тромбопатии са изключителна рядкост, а наследствените съдови заболявания на практика се ограничават с М. Osier
- Тип на кръвотеченията
- Лабораторни данни: нормално време на кървене (за разлика от синдрома на Willebrand-Juergens), времето на кървене и РТТ са удължени. а стойностите по Quick (протромбиновото време) са в норма. За диференциране на хемофилия А и В се определят F. VIII и F. IX