Класификация на коагулопатиите

I. Недоимъчни коагупопатии

• Вродени: Хемофилията и синдрома на Willebrand обхваща 95% от всички вродени коагулопатии.
• Придобити: Мнозинството от факторите на кръвосъсирването и фибринолизата се синтезират в черния дроб, при което образуването на изброените по-долу  фактори  зависи от Vitamin K:
  • Факторите II, VII, IX и X (т. нар. протромбинов комплекс)
  • Протеините С и S
  • Vitamin К е мастноразтворим и се внася с храната (К1) или се образува от чревната флора (К2)

Причина за намаляване на витамин К-зависимите фактори на кръвосъсирването могат да бъдат:

• Нарушена чернодробна синтеза: при новородени, при чернодробни увреждания
• Дефицит на Vitamin K има при:
  • Малабсорбционен синдром
  • Нарушения в нормалната чревна флора вследствие антибиотична терапия
  • Механичен иктер с нарушена резрбция на мастите вследствие недостиг на жлъчка
• Лечение или интоксикация с антагонисти на Vitamin K (кумаринови препарати).
  • При недоимък на Vitamin К черният дроб синтезира функционално непълноценни предшественици на кръвосъсирващите фактори, при които не се извършва гама-карбоксилирането на страничните глутамилови вериги.

II. Имунни коагулопатии

• Образуване на изоантитела срещу F. VIII или IX вследствие субституция (хемофилия вследствие инхибиращи тела)
• Автоантитела срещу коагулационните фактори при имунни заболявания (например Lupus erythematodes)

III. Консумативни коагулопатии

IV. Хиперфибринолиза

• Локална хиперфибринолиза: при извършването на операции върху органи, които са богати на активатори: матка, бял дроб, простата.
• Системна хиперфибринолиза:
  • Вследствие генетично обусловен дефицит на алфа2-антиплазмин
  • В резултат на фибринолитична терапия (стрептокиназа, урокиназа)
  • Реактивна хиперфибринолиза при дисеминирана интравазална коагулопатия (DIC-синдром)