Липсва развит аорто-пулмонален септум. Един голям общ централен съд е "възседнал" високоразположения дефект на междукамерния септум, едва по-късно той се разделя на aorta и a. pulmonalis (при което се различават 4 варианта).

Важно!: Когато един от двата главни съда (a. pulmonalis или aorta ascendens) e заложен само рудиментарно, се говори за пулмонален, съответно аортен псевдотрункус.
Лечение: радикална оперативна корекция с използване на клапен кондюит или хомографт е индицирана при всички пациенти с тази аномалия в първите 3 до 6 месеца след раждането. Помощни или интервенционални процедури не се прилагат.