Сидерози (заболявания с отлагане на желязо в организма)

Сидерози - отнасят се към вродените обменни заболявания на черния дроб. Когато нормалното съдържание на желязо в организма бъде надвишено петкратно (или повече), се стига до появата на органни лезии. Пъстротата на органната манифестация зависи от синтезата на феритин, която се индуцира в клетките като резултат от покачването на плазмената концентрация на желязото.

Класификация и етиология

• Първична (вродена) хемохроматоза:
  • Перинатална форма (рядка, още интраутеринно появила се цироза, която винаги завършва със смърт)
  • Възрастова форма: рядко заболяване (засяга обикновено по-възрастните мъже), с автозомно-рецесивно унаследяване (различна изява). Съотношението на мъжете към жените възлиза на 10:1, често заболяването е разпространено сред определени HLA-групи (A3, В14, В7); възрастта на проявление е 40 - 60 години. Причини: повишена резорбция на Fe и неспособност на РЕС да превъзмогне прекомерния внос на желязо, неизвестен ензимен дефект.
• Вторични сидерози:
  • "Еритропоетинова" форма: среща се при кръвни заболявания с дефектен синтез на Нb, които водят до неефективна еритропоеза (например таласемия, сидероакрестични анемии)
  • Екзогенно индуцирани форми:
    • След вливания: например след дългогодишно трансфузионно лечение на вродени хемолитични анемии (таласемия майор и др.). Тъй като 500 ml кръв съдържат 250 mg желязо, при провеждането на 100 кръвопреливания по 500 ml ce внасят около 25 g желязо (нормалното съдържание на желязото при мъжете възлиза на 3,5 g, а при жените - на 2,2 g).
    • Отлагане на желязо при алкохолиците: вероятно се касае за хетерозиготни носители на генен дефект (при идиопатичната хемохроматоза), при които заболяването се отключва от алкохола.

Към тази група се числят и "Bantu-сидерозите" в Южна Африка възникващи след прекомерна употреба на питиета, които съдържат желязо или алкохол.