Сидерози (заболявания с отлагане на желязо в организма)

Диагноза

Основава се на:

• Клиничната картина: типичната триада: чернодробно заболяване, диабет, кожна .пигментация ("бронзов диабет")
• Лабораторни данни: серумното желязо и плазменият феритин са увеличени, насищането на трансферина - също (80 - 100%)
  • Дефероксаминов тест: след внасяне на хелатообразувателя дефероксамин в 24-часова урина се отделят над 10 mg желязо (нормално с 24-часовата урина се излъчване по-малко от 2 mg желязо).
• Доказване претоварването на черния дроб с желязо:
  • Неинвазивен метод е ЯМР
  • Инвазивен метод е чернодробната биопсия с хистологично изследване и анализ на желязото

Лечение

Средство на избор при първичната хемохроматоза са кръвопусканията. Посредством еритрофореза (отнемане на еритроцитни концентрати) се възпрепятства загубата на плазмени белтъци. С 500 ml кръв се отстраняват 250 mg желязо. Железните депа са достатъчно изчерпани едва тогава, когато серумният феритин спадне до 10 ng/ml. След това честотата на кръвопусканията се намалява от един път седмично до един път на три месеца. Дефероксаминът (Desferal) e по-малко ефикасен и поради това се включва единствено при предизвикани от кръвопреливания вторични сидерози (например таласемии).