Състояния и заболявания

Малигнени лимфоми с кожно засягане

Две трети от лимфомите на кожата са от Т-клетъчен тип, а от тях повече от 90% представляват лимфоми на Т-хелпери (положителен маркер за CD 4). Mycosis fungoides (кожна форма) и синдромът на Sezary (генерализирана форма) са кожни лимфоми, произлизащи от Т- хелперите с еднаква хистология и се срещат предимно в напреднала възраст.

Хистологична картина

  • Клетки на Lutzner (клетки на Sezary) са малки лимфоцити с налобени ядра
  • Псевдоабсцеси представляват интраепидермално натрупване на лимфоцити
  • Mycosis' ни клетки - това са големи базофилни клетки с големи нуклеоли

Mucosis fungoides (MF)

Започва като кожно заболяване с пруритус, първоначално екзематозни огнища, по-късно образуване на плаки и на края -  тумор.

Различават са 4 стадия:

  • Екзематозен стадий
  • Инфилтративен стадий с образуване на плаки
  • Туморен стадий
  • Извънкожен стадий със засягане на слезката, черния дроб и други органи

Лечение на Mycosis fungoides:

  • PUVA-лечение: тo включва предписване на псорален с UVA - облъчване на кожата. В етап на клиничен експеримент е и екстракорпоралното UVA - облъчване на левкоцити, наречено фотофереза. PUVA - лечението довежда до дълготрайна ремисия в около 25% от случаите.
  • Ретиноиди
  • Интерферон алфа
  • В напреднал стадий се прави облъчване (с бързи електрони) и се дава Fludarabin

Mycosis fungoides показва бавен ход на развитие: нелекувано заболяването може да продължи 20 години.

Синдром на Sezary

Става дума за лимфоми, произхождащи от Т-хелперите, протичащи с триадата:

  • Генерализирано засягане на кожата (пруритус, еритродермия, алопеция, палмарна кератоза)
  • Лимфаденопадия
  • Левкемична кръвна картина

Лечение на синдром на Sezary:

  • Химиотерапия по схемата на Winkelmann: Chlorambuzil + Prednisolon в ниски дози
  • PUVA - терапия

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!

Коментари