Гранулоцитопения

Определение

Това е намаляване на неутрофилните гранулоцити под 2500/mcl. При стойности под 1000/mcl съществува повишен риск от бактериални инфекции.

Етиология

I. Гранулоцитопении вследствие смутена продукция в костния мозък

А) Понижена гранулоцитопоеза (апластични смущения) има при:

1. Увреждане на костния мозък от:

- химикали (например бензол)

- медикаменти:

а) токсичността е в зависимост от дозата (напр. цитостатици, имуносупресори, Azidothimidin, хлорамфеникол)

б) без зависимост от дозата, токсични вследствие на фармакогенетична реакция (напр. Phenylbutazon, златни съединения, в редки случаи също и хлорамфеникол)

- лъчения

- авто-Ат срещу стволовите клетки (в някои случаи на имунни неутропении)

2. Костно-мозъчна инфилтрация: при левкемии, карциноми, малигнени лимфоми

3. Остеомиелосклероза

4. Недостиг на растежни фактори на гранулопоезата (G-CSF и GM-CSF ) има при:

- синдром на Kostmann (конгенитална неутропения): дефицит на GM-CSF

- циклична неутропения (на периоди от около 3 седмици): дефицит на G-CSF

Б) Матурационни смушения на гранулопоезата. например при:

- миелодиспластичен синдром

- Дефицит на Vitamin В 12 или на фолиева киселина с неефективни грануло-, еритро- и тромбопоеза

II. Гранулоцитопении вследствие на повишен клетъчен кръговрат

А) Имунна неутропения (относително рядка). Видове:

1. Предизвикана от Ат (относително рядка)

а) идиопатична (напр. автоимунна неутропения при детски заболявания)

б) вторични автоимунни неутропении при познати заболявания:

- остро настъпили след инфекции (напр. мононуклеоза)

- хронично при HIV-инфекция

- малигнени лимфоми

- системен лупус еритематодес (SLE), синдром на Felty, синдром на Sjoegren

в) медикаментозно индуцирани имунни гранулоцитопении (виж Агранулоцитоза)

2. Предизвикани от изо (= ало) - Ат срещу гранулоцитите:

Изоимунна неутропения вследствие образуването на майчини IgG - Ат срещу гранулоцитите на детето

Б) Неимунно обусловени гранулоцитопении се наблюдават при:

- повишена консумация: бактериални инфекции

- нарушено разпределяне: хиперспленизъм (налице е натрупване /pooling/ на гранулоцитите в уголемената слезка)

- вирусни инфекции

III. Сьчетаване на нарушенията в продукцията и кръговрата

Клинична картина

Неутропении над 1000/mcl обикновено протичат безсимптомно; при такива със стойности межру 1000 и 500/mcl рискът от инфекции постоянно нараства, а под 500/mcl закономерно се развиват инфекции, особено от бактериално естество, довеждащи и до сепсис. При това признаците на възпаление са слабо изразени!

Диагноза

•  анамнеза (лекарствена)/клинична картина
• изброяване на гранулоцитите (абсолютни стойности)
• костно-мозъчна цитологична/хистологична находка
• евентуално специални изследвания (например за авто-Ат срещу гранулоцитите)

Лечение

1. Етиологично:

-To включва отстраняване на подозираните медикаменти, лечение на основното заболяване

2. Симптоматично:

- Предпазване от инфекции, при високостепенна гранулоцитопения (500/mcl)

- Пребиваване в стерилни помещения, евентуално бактериална деконтаминация; даване на широкоспектърни антибиотици при температура или при инфекции (след вземане на хемокултури и материал за натривка)

- При смущения в продукцията се предписват растежни фактори на гранулопоезата (G-CSF и GM-CSF)

- При автоимунна неутропения сьществуват следните степенувани терапевтични възможности:

• кортикостероиди
• венозен внос на високи дози имуноглобулини (блокада на РЕС)
• имуносупресори