Вродени диафрагмални хернии

Вродените заболявания на диафрагмата възникват по време на ембрионалното развитие, когато тя се оформя като преграда между диференциращите се бели дробове и ротиращия се чревен тракт. Разделят се на лъжливи (без херниален сак), истински диафрагмални хернии (хернираните органи са обвити с перитонеум) и релаксация на диафрагмата. В зависимост от локализацията различаваме постеро-латерални, ретростернални и хиатални хернии. Казуистика представляват централните диафрагмални хернии (дефект на сухожилното тяло) и перикардиалните хернии (фиг.18). Постеро-латерални хернии (Bochdaleck) Постеро-латералните хернии се срещат 1:5000 раждания. В 80 % те са левостранни и в зависимост от момента на тяхното образуване дефектът на диафрагмата има различни размери. Разположените в гръдната кухина коремни органи (стомах, черен дроб, слезка, тънки и дебели черва) не са покрити с херниален сак. Те притискат белия дроб който при раждането е хипопластичен и функционално непълноценен. Клинична картина Тя е в зависимост от размерите на дефекта и степента на промените в белите дробове. При малките херниални отвори със задоволително развит бял дроб клиничните симптоми се развиват по-късно, което има благоприятна прогноза. Наблюдава се следната триада клинични симптоми: - Бързо прогресираща дихателна недостатъчност, диспнея и цианоза - Прогресираща сърдечна недостатъчност с белодробна хипертензия - Проява компресия от страна на хернираните коремни органи Диагноза Аномалията може да се диагностицира пренатално при ехографското изследване на плода. Повишено е нивото на алфа- фетопротеина. Постнаталната диагноза се поставя въз основа на клиничната картина и нативното рентгеново изследване – при него се вижда изместване на медиастинума, множество кръгли просветлявания в засегнатата гръдна половина и липса на диафрагмален купол. В диференциално-диагностичен план се мисли за вродена кистозна малформация на белия дроб. Понякога хернираният стомах се диагностицира погрешно като хипертензионен пневмоторакс (фиг.19). Лечение Лечението е хирургично. Предоперативната подготовка е с различно времетраене и включва: - Поставяне на стомашна сонда - Включване на венозен източник за инфузии - Ендотрахеална интубация и настаняване в неонатологично отделение за предоперативна стабилизация на общото състояние - Прилагане на високочестотна вентилация - Третирането на белодробната хипертензия с фармакологични средства (толазолин) и азотен окис (NO) - Локално заместване на дефицита от белодробен сърфактант - В някои големи медицински центрове се прилага ECMO (екстракорпорална механична оксигенация), високочестотна вентилация или разделна флуидна вентилация. Оперативното лечение се провежда при стабилизирано състояние на новороденото. То включва: горна трансверзална лапаротомия, репониране на коремните органи и пластика на диафрагмата със собствени тъкани или с алопластични материали. В края на операцията се поставя торакален дрен, който се включва на подводен дренаж по Бюлау с цел постепенно разгъване на хипопластичния бял дроб. Повишеното налягане в малкия кръг отваря артерио-венозни шънтове и възвръща феталното белодробно кръвообращение. Поради това следоперативният период протича тежко и изисква прецизна дихателна реанимация и медикаментозно третиране на пулмоналната хипертензия. Вродени хиатални хернии Хиатална херния е транзиторното или трайно навлизане на кардията и стомаха през патологично променения хиатален отвор в гръдната клетка. Тя има хениален сак, съставен от париеталния перитонеум и париеталната плевра. Хиаталната херния е свързана тясно със симптомокомплекса на рефлуксната болест. Класификация Различават се три основни типа: - Аксиална (плъзгаща се), при която кардията стои високо в гръдната кухина, последвана от част на стомаха. Разделят се на малки, средни и големи (т.н. Thoraxmagen). - Параезофагеална, при която кардията е на нормалното си място, а само част от стомаха е херниран в гръдната кухина. В редки случаи там се намира целия стомах (т.н. upside-down-stomach). - Смесени, които се срещат рядко и представляват комбинация от първите два типа (фиг20). Клинична картина Голямата стомашна херния при новородените дава клинична симптоматика свързана с проявите на притискане на белия дроб и затруднение в храненето на детето. В кърмаческа възраст средните и малки хиатални хернии имат типичните симптоми на ГЕР – повръщане, хипотрофия, хронична пулмопатия. Диагностика При нативното рентгеново изследване на гръдния кош може да се види патологично разположен стомашен мехур, най-често в дясната гръдна половина. Контрастната езофагография решава диагнозата. При клинични данни за рефлуксна болест се извършва фиброезофагоскопия, с която се определя степента на рефлукс-езофагита. Лечение Оперативната тактика е същата като при рефлуксната болест. При лапаротомията се освобождава и резецира херниалния сак, хиатусът се стеснява и се извършва минимална антирефлуксна пластика – фундо- диафрагмопексия или предна хемифундопликация. Ретростернали хернии (Morgagni) Диагностицират се случайно. Херниални отвори са дясно разположената цепка на Larrey и левия стерно-костален отвор на Morgagni. Поради тази локализация е по-правилно да се наричат парастернални. Те могат да бъдат едностранни или двустранни. Хернира се предимно черен дроб или дебело черво, обвити с перитонеум. Същинската ретростернална херния е в резултат на дефект в срединната линия. Оплакванията са нетипични. Диагнозата се поставя при рентгеновото изследване. Лечението е хирургично.