Тромбоцитопении

Етиология

Тромбоцитопении вследствие нарушена продукция в костния мозък

• Понижена тромбоцитопоеза (апластично нарушение). В костния мозък е понижен мегакариоцитният брой. Причини:
  • Вродени:
    • Синдром на Fanconi
  • Придобити:
    • Увреждане на костния мозък от:
      • Медикаменти (например цитостатици и имуносупресори)
      • Химикали (например Benzol)
      • Лъчения
      • Инфекции (например HIV)
      • Авто-антитела, насочени срещу стволовите клетки на костния мозък (при някои случаи на тромбоцитопения)
    • Костно-мозъчна инфилтрация: левкемии, карциноми, малигнени лимфоми
    • Остеомиелосклероза
• Матурационни смушения на мегакариоцитите

Костен мозък: мегакариоцитите са в норма или са повишени, налице е неефективна тромбо-, еритро- и гранулопоеза с мегакариобласти, гигантски пръчкоядрени гранулоцити (щабове) и др. Причини: дефицит на Vitamin В 12 или на фолиева киселина (за подробности вижте раздела за "Мегалобластната анемия")

Тромбоцитопении вследствие повишен периферен кръговрат

Костен мозък: повишен брой на мегакариоцитите. Една тромбоцитопения се изявява тогава, когато повишената тромбоцитна консумация в периферията не може да бъде компенсирана посредством увеличаването на тяхната продукция. При това тромбоцитният полуживот може да спадне до няколко часа, а оборотът на клетките да се повиши до 5 пъти над нормата.

• Тромбоцитопении при повишена тромбинова активност:
  • При дисеминирана интравазална коагулация (DIC)
  • При извънклетъчно освобождаване на протеази от левкоцитите и макрофагите
    • При инфекциозни процеси
    • При злокачествени заболявания
• Имунни тромбоцитопении:
  • Предизвикани от авто-антитела, насочени срещу тромбоцитите:
    • Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ITP):
      • Остра постинфекциозна ITP
      • Хронична ITP (М. Werlhof)
    • Вторични имунни тромбоцитопении при известно заболяване, например:
      • Системен лупус еритематодес (SLE)
      • Малигнени лимфоми
      • СПИН
    • Медикаментозно индуцирани имунни тромбоцитопении: Тъй като повечето медикаменти могат да индуцират имунна тромбоцитопения, при съмнение за такава всички те трябва да бъдат спрени!
    • Тромбоцитопении, индуцирани от хепарин: известни са 2 форми:
      • Дозозависима и леко протичаща ранна тромбоцитопения (през първите 2 дни)
      • Дозонезависима късна тромбоцитопения (след 6 - 14 дни), която е алергично обусловена и протича по-тежко
  • Предизвикана от изо-антитела срещу тромбоцитите:
    • Посттрансфузионна тромбоцитопения при пациенти, които не притежават тромбоцитния антиген Р1А1 и след предшестваща сензибилизация (трансфузии, бременности) са образували изоантитела срещу него.
    • Неонатална имунна тромбоцитопения при несъвместимост между майката и плода
• Тромбоцитопении с друга генеза:
  • Хиперспленизъм (натрупване на кръвните клетки в увеличената слезка)
  • Изкуствени сърдечни клапи (механични увреждания)
  • Екстракорпорално кръвообръщение (контакт с повърхност)
  • Рядко срещани причини:
    • Синдром на Moschkowitz (тромботична-тромбоцитопенична пурпура - ТТР): Това е микроангиопатична хемолитична анемия с фрагментоцити, тромбоцитопения, неврологични симптоми и в 50% от случаите - остра бъбречна недостатъчност
    • Синдром на Gasser (хемолитично-уремичен синдром = HUS) или микроангиопатична хемолитична анемия (МАНА), тромбоцитопения, винаги е налице остра бъбречна недостатъчност. Познати са 2 форми на хемолитично-уремичен синдром (ХУС):
      • Ентеропатичен HUS, причинен от ентерохеморагичната Escherichia coli (ЕНЕС) = образуваща феротоксин - Е. coli (VTEC) от серологична група 0 157
      • Неентеропатичен HUS, предизвикани от образуващи невраминидаза пневмококи или от други причинители

Съчетани смущения на продукцията и разграждането на тромбоцитите

Например при алкохолно-токсична чернодробна цироза с повишена тромбоцитна секвестрация в слезката и понижено образуване в костния мозък.