Нормално костният мозък е в състояние да отделя кръвноклетъчни елементи в периферията едва след като последните достигнат определена степен на зрялост:
- за гранулопоезата: от метамиелоцити нататък;
- за еритропоезата: от ретикулоцити нататък;
Този праг представлява своеобразна защита. По такъв начин в периферията не могат да бъдат изхвърлени недостатъчно зрели, функционално негодни клетъчни елементи. Такъв защитен механизъм съществува само в костния мозък. но не и в другите кръвотворни органи. При синдрома на екстрамедуларна миелопоеза от огнищата на кръвотворене в слезката и черния дроб в периферната кръв се изхвърлят също и незрели клетки - предшественици на грануло- и еритропоезата. Налице е левко/еритробластна кръвна картина.
Синдромът се среща при:
- Миелопролиферативни заболявания (Osteomyelosclerosis)
- Малигнени тумори, инфилтриращи костния мозък (левкози, мапигнени лимфоми, карциноми)
- Мраморна болест (на Albers-Schoeneberg)