На английски език: sarcoidosis, sarcoid, Besnier – Boeck disease, Besnier – Boeck – Schaumann disease
Съдържание
Грануломатозно системно заболяване, при което в над 90% от случаите се засяга белият дроб, но могат да бъдат въвлечени и всички други органи.
Честотата на саркоидозата в Европа възлиза на около 50/100 000 жители. По-висока е честотата на заболяването сред чернокожото население на САЩ, както и в Швеция и Исландия. Честотният връх се наблюдава между 15-ата и 40-ата година от живота на пациентите.
Етиология
- Неизвестна (теория за имунна дисрегулация)
- Генетична предиспозиция (заболяването се среща по-често сред членовете на едно семейство)
Патоанатомия
Характерни са неказеифициращите епителоидноклетъчни грануломи с гиганстки клетки и лимфоцитен вал. Хистологичната картина не е специфична (ДД: туберкулоза, берилиоза, реакция към чуждо тяло и др.).
Патофизиология
-
Нарушена функция на Т-лимфоцитите (клетъчен имунитет):
- Отрицателна туберкулинова проба
- Намалена трансформация на лимфоцитите в лимфобласти при фитохемаглутининовия тест in vitro
- Повишена активност на В-лимфоцитите (хуморален имунитет) – хипергамаглобулинемия (50%)