Вегенерова грануломатоза

Определение за  вегенерова грануломатоза

Васкулит с поява на разязвяващи се грануломи в зоната на главата (например околоносните синуси), на белите дробове и гломерулонефрит. Етиологията е неизвестна.

Клинична картина

Заболяването протича в два стадия:

• Локално ограничен начален стадий с незадължително въвличане на главата, белите дробове, бъбреците:
  • Хроничен ринит, синузит, отит
  • Разязвявания в зоната на орофаринкса
  • Белодробни огнища, евентуално с некроза на тъканта (псевдокаверни), евентуално субглотисна ларингеална или бронхиална стеноза
  • Микрохематурия (огнищен гломерулонефрит)
• Стадий на генерализиране с развитие на белодробно-бъбречен синдром:
  • Белодробни огнища и инфилтрации, евентуално псевдокаверни, евентуално хемоптое
  • Гломерулонефрит (евентуално бързо прогресиращ)
  • Евентуално еписклерит, артралгии, миалгии, симптоми от страна на ЦНС
  • Симптоми от група В: температура, загуба на тегло, нощно изпотяване

Лабораторни показатели

Често утайката е ускорена, налице е еритроцитурия и повишаване на серумния креатинин, евентуално левкоцитоза, тромбоцитоза, анемия, позитивира се c-ANCA (антинеутрофилни цитоплазмени антитела с цитоплазмено флуоресцентно отлагане).

Други методи за изследване

• Рентгенологично: засенчване на околоносните кухини, инфилтрати, кръгли огнища, некроза на белодробната тъкан
• УНГ-изследване на околоносните кухини с биопсии на лигавицата
• ЯМР на черепа: доказване на грануломи в околоносните кухини и евентуално вътремозъчни лезии
• Евентуално реновазография: доказване на микроаневриизми (в 70% от случаите)