Съдържание
- Синдром на Willebrand-Juergens
- Клинична картина, диагноза и лечение
Клинична картина
Комбинация от хемофилни и петехиални кръвоизливи; характерни са лигавичните кръвотечения
Диагноза
Поставя се въз основа на положителна фамилна анамнеза + клинична картина. Удължено време на кървене (при хемофилията е нормална!). Първично се понижава vWF, а вторично - и F. VIII С
Лечение
При леки кръвоизливи е достатъчно внасянето на Desmopressin = DDAVP(Minirin), при тежки и животозастрашаващи кръвотечения се прилагат концентрати на F. VIII с активност на Вилебранд.