Налице са множествени стенози и кистични разширения на интрахепаталните жлъчни пътища с рецидивиращ холангит и образуване на камъни. Впоследствие се стига до холестаза и накрая - до вторична билиарна цироза.
Лечение
Профилактика и лизиране на жлъчните камъни с жлъчни киселини, антибиотици при холангит, евентуално чернодробна трансплантация