Синоними: Идиопатична миелофиброза (IMF), остеомиелофиброза (OMF)
На английски език: Primary myelofibrosis, osteomyelosclerosis, agnogenic myeloid metaplasia
Съдържание
Лечение
Етиологично лечение не е известно, прилагането на алфа-интерферон не винаги дава добри резултати.
Симптоматичното лечение включва:
- При клинически значима анемия - субституция с еритроцити
- При опасност от тромбози вследствие тромбоцитозата се прилагат малки дози Hydroxyurea (Hydroxycarbamid). Важно!: Опасност от цитопения!
- Спленектомия (N.B! Слезката е място на заместително кръвотворене) се извършва само при поява на белези на механична увреда и хиперспленизъм (увеличено натрупване на кръвни клетки в уголемената слезка). Преди това трябва да се проведе изотопно изследване, за да се изясни дали слезката е основното място, в което се осъществява секвестрацията на кръвните клетки.
- Облъчването на слезката може да доведе до тежка панцитопения.
Прогнозата е по-добра от тази при хроничната миелоза. Средната преживяемост е около 5 години. В 10% се развива терминална бластна криза (която протича като остра левкоза).