Съдържание
Автозомно-рецесивна поликистозна нефропатия (АРПН)
Синоними: Инфантилно поликистозно бъбречно заболяване, кистозни бъбреци тип I no Potter
АРПН винаги се съчетава с вродена чернодробна фиброза. 90% от децата с АПРН умират още в неонаталния период в резултат на дихателни усложнения (белодробна хипоплазия, диспнея).