Синоними: Кистична фиброза
На английски език: Cystic fibrosis, CF, Mucoviscidosis
Съдържание
- Муковисцидоза
- Клинична картина
- Лечение и прогноза
Лечение на муковисцидозата
Консултация в амбулаторните кабинети по муковисцидоза
Симптоматично: муколиза и дрениране на жилавия бронхиален секрет, инхалаторно лечение.
Антибиотична терапия на бронхиалните инфекции (проблемен микроорганизъм: Pseudomonas aeruginosa)
Заместително лечение с панкреасни ензмми.
Урзодезоксихолевата киселина се дава при билиарна цироза, а промивки с полиетиленгликол се правят при чревна обструкция. При терминална дихателна недостатъчност евентуално се прибягва до белодробна трансплантация.
Изгледи за бъдещето: генна терапия (трансфер на нормален ген, който да замести дефектния ген, отговорен за развитието на муковисцидозата).
Прогноза
Към този етап средна продължителност на живота (без генна терапия) е около 30 години.