Мекониум илеус

Мекониалният илеус е една от проявите на синдрома на кистичната фиброза, който е генетично обусловена екзокринопатия. При него освен панкреатична екзокринна недостатъчност има засягане и на останалите слузни жлези. Кистичната фиброза се представя основно с белодробна форма (муковисцидоза) или с чревна форма (мекониален илеус). При чревната форма патологичните по състав и вискозитет мукопротеини са причина за образуването на гъст мекониум, който прилепва към чревната мукоза и обтурира лумена. Измененията в чревния тракт се представят по следния начин: началните участъци на йеюнумът изглеждат нормални, после се червото се дилатира силно от газове и вискозен мекониум, след което преминава в спастичен хипертрофирал учасътък на илеума. В него има жилави мекониални тапи, подобно грахови зърна, които преминават в цекума. Дебелото черво е празно и спастично - т.н. микроколон (фиг.27). Мекониалният илеус се разделя на две клинични форми: - Неусложнен – при него е налице обтурация на дисталния илеум - Усложнен - тези случаи са резултат на интраутеринна некротична перфорация на чревната стена или волвулус на натежалите и дилатирани йеюнални бримки, което води до дифузен мекониален перитонит, понякога с образуване на атретични чревни участъци. Ако перфорацията е станала на по-ранни етапи, възникват адхезии и калцификати в коремната кухина. В редки случаи се наблюдава голяма мекониална псевдокиста с калцифицирана стена. Клинична картина Проявява се още в периода на новороденото с признаците на пълна ниска тънкочревна непроходимост: повръщане, балониране на корема и нарушено отделяне на мекониум. Коремните стени са с мековата консистенция и могат да се опипат дилатираните чревни бримки. Бързо се развиват възпалителни белодробни усложнения. Диагноза Налице са анамнестични данни за фамилна обремененост. Рентгенологично се установяват множество дилатирани чревни бримки в горния и среден етаж на корема, но не винаги има нива поради силно вискозния мекониум. В илео-цекалния район се виждат калцификати и петнисти засенчвания от мехурчета въздух, наподобяващи пчелна пита. При съмнение в диагнозата се препоръчват иригография, която демонстрира микроколона и дилатираните тънкочревни бримки (фиг.27). Генетичните изследвания и положителния пилокарпинов тест на потта, както и биохимичното изследване на патологичния мекониум, потвърждават диагнозата. Лечение При неусложнените форми може да се опита клизма с гастрографин, който разтваря гъстия мекониум и освобождава лумена. Някои правят пристенна илеостома, която се използува за иригации с муколитици. Усложнените форми изискват многоетапно хирургично лечение – лапаротомия, ревизия и санация на коремната кухина, резекция на дилатирания участък и на терминалния илеум, след което се извежда двустволов илиачен анус или деривационни илеостоми.