хидроцефалия

увеличаване на ликвора в мозъчните стомахчета, в субарахноидното пространство; най-честата причина е блокиране на ликворните пътища от малформации, тумори, абсцеси и други; по-рядко се дължи на нарушена абсорбция на ликвор, хиперпродукция на ликвор и други; различават се некомуницираща (обтурационна) и комуницираща хидроцефалия

Думата „hydrocephalus” произлиза от гръцки и се състои от две думи - „hydros”, което означава вода и „cephalus”-  глава. Някога това състояние е било нарично „вода в мозъка”. Както личи от името, хидроцефалията представлява състояние, причинено от акумулиране на абнормно голямо количество церебро–спинална течност (cerebrospinal fluid- CSF) в черепа. Нормално церебро-спинална течност се продуцира  непрекъснато от вътрешните кухини на мозъка (вентрикулите или т.нар. мозъчни стомахчета) ,циркулира през вентрикуларната система на мозъка, излива се в цистерни (затворени пространства, действащи като резервоари) по базата на мозъка, облива повърхността на главния и гръбначния мозък  и се абсорбира от кръвния ток. Вентрикуларната система се състои от мозъчни стомахчета, свързани помежду си с протоци (акведукти). Церебро-спиналната течност е непрекъсната циркулация и има много важни функции. Тя циркулира в главния и гръбначния мозък и действа като протективна възглавница при травма. Тя осигурява транспорта на нутриенти и протеини, необходими за храненето и нормалната функция на мозъка и отпадни продукти от обмната на съседните тъкани. Церебро-спиналната течност протича между главния и гръбначния мозък и така може да компенсира промени в интракраниалния кръвен обем (количеството кръв в главния мозък). Хидроцефалията възниква при дисбаланс между продукцията и абсорбцията на течност. Увеличеното количество на церебро-спинална течност причинява увеличаване размерите на вентрикулите и повишаване на вътречерепното налягане, което потенциално може да увреди мозъчната тъкан. Хидроцефалията е състояние, което може да възникне по различни причини и понякога може да е съчетано и с други смущения. Тя може да бъде вродена и придобита. Вродената хидроцефалия се манифестира още с  раждането и може да се причини от влиянието на неблагоприятни външни фактори по време на феталното развите или да е в резултат на  генетична предиспозиция. Запушване на мозъчните акведукти са едни от най-честите причини за вродена хидроцефалия. Честотата на това състояние е средно 1.5 на 1000 раждания. Придобитата хидроцефалия възниква в даден момент след раждането и може да бъде резултат от кръвоизлив, менингит, черепно-мозъчна травма, тумори и кисти или неизяснена причина. Хидроцефалията може също да бъде комуницираща и некомуницираща. Комунициращата хидроцефалия се причнява от блок в оттичането на церебро-спинална течност след напусканена  вентрикуларната система. Тази форма се нарича така , тъй като течност все още може да тече между вентрикулите, които остават отворени. Некомунициращата хидроцефалия, наречена още обструктивна, се причнява от блок в оттичането на церебро-спинална течност през един или повече от акведуктите (отточни канали), свързващи отделните вентрикули. Акведуктната стеноза е един от най-честите случаи на хидроцефалия и представлява смущение в оттчането през Силвиевия проток, свързващ третия и четвъртия вентрикул в средата на мозъка. Други два вида хидроцефалия, които не могат да бъдат причислени към някои от по-горе изброените са хидроцефалия ex-vacuo и хидроцефалия с нормално налягане (Normal Pressure Hydrocephalus - NPH). Първата представлява натрупване на ликвор в места със загуба на мозъчна тъкан след травми и паренхимни кръвоизливи, а хидроцефалията с нормално налягане се проявява при по-възрастни пациенти и често се съчетава със загуба на памет, деменция, уринарна инконтиненция или  общо залежаване. Причините за възникването на хидроцефалията все още не са напълно изяснени. Една от причините може да бъде генетична малформация (акведуктна стеноза) или смущения във феталното  развитието, каквито са дефекти на невралната тръба, включително спина бифида и енцефалоцеле. Други възможни причини могат да бъдат усложнения от преждевременно раждане като интравентрикуларна хеморагия (кръвоизлив в мозъчните стомахчета), както и заболявания като менингити, тумори, травматични увреди на главата, субарахноиден кръвоизлив, блокиращ оттичането на ликвора от вентрикулите към цистерните , както и оттичането от самите цистерни. Симптомите на хидроцефалията варират в зависимост от възрастта, прогресията на заболяването, както и в зависимост от индивидуалния толеранс към промени в церебро-спиналната течност. Например способността на новородените да толерират повишени нива на течност е различна от тази на възрастните.Черепът на новороденото може да увеличи своя обем и да се приспособи към увеличената течност, тъй като шевовете на черепа (фиброзни връзки,съединяващи отделните кости на черепа) все още не са срастнали. При новородените най-очевидния симптом на хидроцефалията е бързо нарастване обиколката на главата или необичайно увеличени размери на главата. Други симптоми могат да бъдат повръщане , сънливост, симптом на „залязващото слънце” (отклоняване на погледа надолу), припадъци, пареза на черепномозъчни нерви, изоставане в психомоторното развитие, неспокойствие, отслабване на тегло. По-големите деца и възрастните проявяват различни симптоми, тъй като техния череп не може да увеличава обема си. Те могат да включват главоболие, последвано от повръщане но без облекчение, гадене, оток на папилата, която е част от зрителния нерв, замъглено виждане, двойно виждане, нарушена координация, забавяне в развитието, гастроинтестинални смущения, уринарна инконтиненция, летаргия, раздразнителност, сънливост, промени в личността и паметта, включително загуба на паметта.Т рябва да се има предвид, че горе изброените симптоми са типични при прогресивно развитие на хидроцефалия, но винаги трябва да се има предвид и индивидуалната поносимост към повишено вътречерепно налягане. Хидроцефалията най-често се лекува с оперативно поставяне на шънтова система – вентрикуло-перитонеална или вентрикуло-атриална. Тази ситема насочва потока на цереброспиналната течност от вътрешността на централната нервна система към друга област на човешкото тяло и така може да се абсорбира от циркулацията. Шънтовата система се състои от шънт, катетер и клапа. Шънтът представлява гъвкава, но много здрава силиконова тръбичка. Един от катетрите се поставя най-често в някой от вентрикулите на мозъка, но също така би могла да се постави в близост до гръбначния мозък. Другият край на катетера най-често се поставя в перитонеалната кухина (вентрикуло-перитонеален шънт), но и в други части на тялото като камера на сърцето (вентрикуло-атриален шънт) или кухина в белия дроб, от където течността може да се дренира и абсорбира. Клапата се поставя по дължината на катетера и осигурява еднопосочност на потока и регулация на нивото на ликворния отток. Клапите могат да бъдат обикновени, както и регулируеми. Обикновените са с фабрично фиксирано налягане (най-често 100 мм воден стълб) без възможност за промяна. Най-новото поколение клапи са регулируеми и позволяват налягането на цереброспиналната течност да се регулира в зависимост от конкретното състояние на пациента, като това става атравматично, чрез система от магнити, позволяващи регулация на параметрите на клапата напълно безболезнено и неинвазивно. Други хирургични методи за лечение на хидроцефалията са тривентрикулостомия и акведуктопластика.