Състояния и заболявания

Синдром на портална хипертония

Кратка характеристика и класификация

Препятствие пред кръвния ток в системата на порталната вена води до покачване на налягането в спланхниковото съдово русло. Портална хипертензия съществува, когато налягането в порталната система е над 0,8 - 1,2 kPa. Синдромът на повишено налягане в системата на вена порте се манифестира с разнообразни усложнения от страна на целия организъм.

Според локализацията на препятствието се различават три основни вида хепатален блок:

  • прехепатален блок;
  • интрахепатален блок;
  • постхепатален блок;

Прехепатален блок

При възрастни най-честата причина е чернодробната цироза (алкохолна етиология, вирусна етиология и други). Най-честата причина за синдрома на порталната хипертония е обструкцията на vena portae вследствие тромбоза или вродени малформации (при деца).  Тромбоза на порталната вена възниква при:

  • Канюлиране на пъпната вена при новородени (обменно кръвопреливане, инфузионна терапия);
  • Пилефлебит (възпаление на порталната вена и разклоненията) на основата на пъпен сепсис;
  • Пилефлебит при различни гнойно-възпалителни заболявания (апендицит, остеомиелит, перитонит);
  • По-рядко се срещат вродени аномалии на вената като атрезия, стеноза, венозни клапи, каверном;
N.B. Общото при прехепаталния блок е , че черният дроб хемодинамично се намира след блока и неговата функция е сравнително по-слабо увредена, което е с добра прогноза за живота на детето.

Интрахепатален блок

Интрахепатален блок се развива при оперирани по повод билиарна атрезия, муковисцидоза (кистична фиброза), както и при вродена чернодробна фиброза или метаболитни нарушения. Със сравнително добра прогноза е вродената фиброза, тъй като тя спада към пресинусоидалните форми и чернодробният паренхим е относително незасегнат. При парасинусоидалната и постсинусоидалната форма на цироза артериалното снабдяване на черния дроб е нарушено.

Постхепатален блок

При тези форми симптомите на порталната хипертония остават на заден план, за сметка на изразена хепатомегалия и асцит.

Патофизиология на порталната хипертония

Системата на порталния басейн включва:

  • чревния тракт (средно 75 %) – кръвта идва по v.mesenterica superior et inferior;
  • слезката (средно 24 %) – кръвта идва по v.lienalis, към която от стомаха се включват vv.gastricae breves и v.gastroepiploica sinistra;
  • v.coronaria ventriculi (1 %), която идва директно от венозния сплит на хранопровода;

При патологично повишаване на налягането кръвотокът се пренасочва през естествените анастомози с горната и долна празна вена. От всички колатерали, които отвеждат порталната кръв, заобикаляйки препятствието, най-важно значение в клиниката на порталната хипертония имат вените на кардията и хранопровода. За разлика от възрастните порталната хипертония при децата се характеризира две основни усложнения: кървене от езофагеалните варици и хиперспленизъм (повишена функция на слезката и разрушаване на кръвните клетки) .

Кървящи варици на хранопровода

Вариците на хранопровода са възловидни разширения на субмукозния венозен плексус на хранопровода, които се разполагат на няколко реда (колони) в долната (дисталната) му половина. В областта на кардията те са най-изразени, тъй като се разполагат субепителиално. Високото налягане в порталната система води до кръвен застой в субмукозния венозен плексус на хранопровода и до руптура с тежък кръвоизлив. В голям процент от случаите той е първата проява на синдрома на порталната хипертония. Кървенето от вариците на хранопровода е най-опасното усложнение на порталната хипертония.

Спленомегалия и хиперспленизъм

Второто, но не по-малко важно усложнение при порталната хипертония е спленомегалията, която често се открива при случаен преглед. Увеличената слезка е в резултат на застоя в порталната система. В нея настъпват морфологични (хипертрофия и фиброзна хиперплазия на пулпата) и функционални промени в слезката (хиперспленизъм). Хиперспленизмът представлява повишено разрушаване на еритроцитите и тромбоцитите до степен на панцитопения с нарушение на хемостазата.

Клинична картина

Клиничната картина е в зависимост от основното заболяване. Физикалната находка при синдром на портална хипертония включва:

  • асцит;
  • разширени колатерални съдове по коремната стена;
  • подуване на корема (т. нар. жабешки корем);
  • твърд черен дроб (увеличен или не);
  • спленомегалия;
  • кървене от хранопровода;

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!

Не пропускайте

Коментари