Състояния и заболявания

Синдром на Рей

На английски език: Reye syndrome

Диагностични критерии

Диагностични критерии от Центъра за контрол на заболяванията и превенция на САЩ (CDC) са, както следва:

  • Остра невъзпалителна енцефалопатия с промяна в съзнанието
  • Чернодробна дисфункция с чернодробна биопсия показва мастна метаморфоза или повече от 3-кратно увеличение на аланин аминотрансферазата (ALT), аспартат аминотрансферазата (AST), и / или нивата на амоняк
  • Липса на друго обяснение за мозъчния оток и чернодробната патология
  • Гръбначномозъчна течност с WBCs (обикновено лимфоцити) - 8/mm3 или по-малко (8 X 109 / l или по-малко)
  • Мозъчна биопсия - наличие на мозъчен оток без възпаление

Навременното разпознаване и лечение са от съществено значение за предотвратяване на смъртта и за оптимизиране на вероятността за възстановяване, без остатъчни неврологични увреждания. Когато критериите са разработени, специфичните изследвания за други състояния не са необходими.

Ретроспективната преоценка на пациенти с диагноза синдром на Рей, които са оцелели разкрива, че при много, ако не и при повечето, е налице вродена грешка в метаболизма (Inborn errors of metabolism - IEM). Много от тези IEM дори не са били описани, когато синдрома на Рей е бил доказан.

Вродените грешки в метаболизма, които могат да наподобят Рей синдром включва дефекти в окисляването на мастните киселини, аминокиселините, органичните ацидопатии, цикъла на уреята, дефекти и нарушения на въглехидратната обмяна.

Други заболявания, които трябва да се имат предвид при диференциалната диагноза на синдрома на Рей са вирусните инфекции, нервно-мускулни заболявания, нежеланите лекарствени реакции и токсичните експозиции към химикали и растения, които водят до нарушения и хепатоцелуларна енцефалопатия.

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!

Не пропускайте

Коментари