Състояния и заболявания

Есенциална тромбоцитемия

Съдържание

Есенциалната тромбоцитемия е моноклонална автономна пролиферация на тромбоцитопоезата и се отнася към групата на миелопролиферативните заболявания. Това е рядко срещано заболяване, което се изявява след 50-тата година от живота.

Клинична картина

  • Тромбоемболични инциденти (най-честата причина за смъртта)
  • Хеморагична диатеза (поради наличието на функционално увредени тромбоцити)
  • Спленомегалия в напредналия стадий на болестта (в началото слезката е с нормална големина)
  • Други белези :
    • Хиперурикемия и повишаване на LDH (вследствие повишен клетъчен кръговрат)
    • Вследствие освобождаването на калий и кисела фосфатаза от тромбоцитите при съсирването на кръвта тези два показателя са повишени в серума, но не и в плазмата!

Диференциална диагноза

  • Реактивни тромбоцитози след:
    • Травми
    • Операции
    • Спленектомия
    • Кръвозагуба
  • При хронични възпаления и малигноми
  • Други миелопролиферативни заболявания

Диагноза

Изисква установяването на:

  • Тромбоцитоза над 1 мил./mcl
  • Мегакариоцитна хиперплазия в костния мозък
  • Липса на филаделфийска хромозома и bсг-преустройство
  • Липса на полицитемия
  • Липса на причина за реактивно повишаване на тромбоцитите
  • Често поява на дискретна спленомегалия, незначителна левкоцитоза, както и на микроцитна хипохромна анемия в резултат на хроничната кръвозагуба

Лечение

  • Алфа-интерферон: може да нормализира броя на тромбоцитите в болшинството от случаите.
  • Миелосупресивна терапия с Hydroxyurea (Hydroxycarbamid) само при противопоказания или липса на ефект от лечение с интерферон и наличие на опасност от тромбоемболични усложнения.
  • При риск от остро възникване на исхемични усложнения се налага допълнително провеждане на тромбоцитофереза.
  • Поради склонност към кръвоизливи се избягват антиагрегантите.

Прогноза

Средната продължителност на живота е 10 - 15 г., преход в остра левкоза има в 10% от случаите.

Не пропускайте

Коментари