Състояния и заболявания

Вегенерова грануломатоза

Съдържание

Определение за  вегенерова грануломатоза

Васкулит с поява на разязвяващи се грануломи в зоната на главата (например околоносните синуси), на белите дробове и гломерулонефрит. Етиологията е неизвестна.

Клинична картина

Заболяването протича в два стадия:

  • Локално ограничен начален стадий с незадължително въвличане на главата, белите дробове, бъбреците:
    • Хроничен ринит, синузит, отит
    • Разязвявания в зоната на орофаринкса
    • Белодробни огнища, евентуално с некроза на тъканта (псевдокаверни), евентуално субглотисна ларингеална или бронхиална стеноза
    • Микрохематурия (огнищен гломерулонефрит)
  • Стадий на генерализиране с развитие на белодробно-бъбречен синдром:
    • Белодробни огнища и инфилтрации, евентуално псевдокаверни, евентуално хемоптое
    • Гломерулонефрит (евентуално бързо прогресиращ)
    • Евентуално еписклерит, артралгии, миалгии, симптоми от страна на ЦНС
    • Симптоми от група В: температура, загуба на тегло, нощно изпотяване

Лабораторни показатели

Често утайката е ускорена, налице е еритроцитурия и повишаване на серумния креатинин, евентуално левкоцитоза, тромбоцитоза, анемия, позитивира се c-ANCA (антинеутрофилни цитоплазмени антитела с цитоплазмено флуоресцентно отлагане).

Други методи за изследване

  • Рентгенологично: засенчване на околоносните кухини, инфилтрати, кръгли огнища, некроза на белодробната тъкан
  • УНГ-изследване на околоносните кухини с биопсии на лигавицата
  • ЯМР на черепа: доказване на грануломи в околоносните кухини и евентуално вътремозъчни лезии
  • Евентуално реновазография: доказване на микроаневриизми (в 70% от случаите)

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!

Не пропускайте

Коментари