Състояния и заболявания

Гранулоцитопения

Синоними: Неутропения
На английски език: Neutropenia

Определение

Това е намаляване на неутрофилните гранулоцити под 2500/mcl. При стойности под 1000/mcl съществува повишен риск от бактериални инфекции.

Етиология

I. Гранулоцитопении вследствие смутена продукция в костния мозък

А) Понижена гранулоцитопоеза (апластични смущения) има при:

1. Увреждане на костния мозък от:

- химикали (например бензол)

- медикаменти:

а) токсичността е в зависимост от дозата (напр. цитостатици, имуносупресори, Azidothimidin, хлорамфеникол)

б) без зависимост от дозата, токсични вследствие на фармакогенетична реакция (напр. Phenylbutazon, златни съединения, в редки случаи също и хлорамфеникол)

- лъчения

- авто-Ат срещу стволовите клетки (в някои случаи на имунни неутропении)

2. Костно-мозъчна инфилтрация: при левкемии, карциноми, малигнени лимфоми

3. Остеомиелосклероза

4. Недостиг на растежни фактори на гранулопоезата (G-CSF и GM-CSF ) има при:

- синдром на Kostmann (конгенитална неутропения): дефицит на GM-CSF

- циклична неутропения (на периоди от около 3 седмици): дефицит на G-CSF

Б) Матурационни смушения на гранулопоезата. например при:

- миелодиспластичен синдром

- Дефицит на Vitamin В 12 или на фолиева киселина с неефективни грануло-, еритро- и тромбопоеза

II. Гранулоцитопении вследствие на повишен клетъчен кръговрат

А) Имунна неутропения (относително рядка). Видове:

1. Предизвикана от Ат (относително рядка)

а) идиопатична (напр. автоимунна неутропения при детски заболявания)

б) вторични автоимунни неутропении при познати заболявания:

- остро настъпили след инфекции (напр. мононуклеоза)

- хронично при HIV-инфекция

- малигнени лимфоми

- системен лупус еритематодес (SLE), синдром на Felty, синдром на Sjoegren

в) медикаментозно индуцирани имунни гранулоцитопении (виж Агранулоцитоза)

2. Предизвикани от изо (= ало) - Ат срещу гранулоцитите:

Изоимунна неутропения вследствие образуването на майчини IgG - Ат срещу гранулоцитите на детето

Б) Неимунно обусловени гранулоцитопении се наблюдават при:

- повишена консумация: бактериални инфекции

- нарушено разпределяне: хиперспленизъм (налице е натрупване /pooling/ на гранулоцитите в уголемената слезка)

- вирусни инфекции

III. Сьчетаване на нарушенията в продукцията и кръговрата

 

Клинична картина

Неутропении над 1000/mcl обикновено протичат безсимптомно; при такива със стойности межру 1000 и 500/mcl рискът от инфекции постоянно нараства, а под 500/mcl закономерно се развиват инфекции, особено от бактериално естество, довеждащи и до сепсис. При това признаците на възпаление са слабо изразени!

Диагноза

  •  анамнеза (лекарствена)/клинична картина
  • изброяване на гранулоцитите (абсолютни стойности)
  • костно-мозъчна цитологична/хистологична находка
  • евентуално специални изследвания (например за авто-Ат срещу гранулоцитите)

Лечение

1. Етиологично:

-To включва отстраняване на подозираните медикаменти, лечение на основното заболяване

2. Симптоматично:

- Предпазване от инфекции, при високостепенна гранулоцитопения (500/mcl)

- Пребиваване в стерилни помещения, евентуално бактериална деконтаминация; даване на широкоспектърни антибиотици при температура или при инфекции (след вземане на хемокултури и материал за натривка)

- При смущения в продукцията се предписват растежни фактори на гранулопоезата (G-CSF и GM-CSF)

- При автоимунна неутропения сьществуват следните степенувани терапевтични възможности:

  • кортикостероиди
  • венозен внос на високи дози имуноглобулини (блокада на РЕС)
  • имуносупресори

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!

Не пропускайте

Коментари