Състояния и заболявания

Атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища

Синоними: Билиарна атрезия

Малформациите на екстрахепаталните жлъчни пътища  или  “инфантилна обструктивна холангиопатия” са резултат от възпалително увреждане на хепатоцитите и епитела на жлъчните пътища, което води до облитерация и склерозация на различни нива. Среща при около 1 : 12 000 раждания, като при момичета е по-често. Не са открити генетични фактори като причина за заболяването.  При атрезията на екстрахепаталните жлъчни пътища рядко се откриват съпровождащи аномалии.

Класификация на заболяването

  • I тип: Атрезия или фиброзна дегенерация на ductus holedochus(10 %);
  • II тип: Атрезия или фиброзна дегенерация на ducti hepatici (2 %);
  • III тип: Атрезия или фиброзна дегенерация ad portam hepatis (88 %);

Клинична картина

Налице са следните симптоми:

  • иктер (жълтеница);
  • ахолични изпражнения;
  • тъмна урина;
  • хепатомегалия;

Жълтеницата се появява веднага след раждането, като се засилва по интензитет. Черният дроб нараства прогресивно с увеличаването на жлъчния застой. По-късно се появява спленомегалия като израз на повишено портално налягане. Циротичните изменения на черния дроб в крайна сметка водят до анемия, малабсробционен синдром, малнутриция и понижен имунитет.

Диагноза

Измененията в лабораторните показатели са характерни за механичен иктер: директна (конюгирана) хипербилирубинемия, билирубинурия, хиперхолестеринемия и хипопротеинемия. Чернодробните проби в серума са повишени. Повишени са стойностите на алфа-фетопротеина. Ехографското изследване дава точни данни за структурата на черния дроб, както и за наличието на кистозни дилатации на жлъчния тракт. Паренхимни увреждания се доказват с чернодробна пункция и хистопатологично изследване.

Диференциална диагноза

Прави се с много болестни състояния, водещи до неонатален иктер:

  • Метаболитни или генетични заболявания;
  • Кръвногрупова несъвместимост (при нея хипербилирубинемията е от индиректен характер);
  • Неонатална жълтеница;

Лечение

Успехът от оперативното лечение зависи от ранното поставяне на диагнозата и неговото извършване до 8-та седмица след раждането. Целта на операцията е да се постигне задоволителна деривация на жлъчката чрез т.н. хепато – или билио-дигестивни анастомози: - Хепатикоентеростомия при коректабилните форми: Roux –Y анастомоза с общия хепатален дуктус. - Хепатопортоентеростомия (операция на Kasai) при некоректабилните форми

В ерата на трансплантационната хирургия се приема, че деривационните операции са етап преди извършване в по-късен период на трансплантация на черен дроб.

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!

Не пропускайте

Коментари