Състояния и заболявания

Пароксизмална нощна хемоглобинурия (ПНХ)

29.01.2011, 16:21
Синоними: анемия на Marchiafava-Micheli
На английски език: Marchiafava-Micheli anemia, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Лечение

  • Профилактика на тромбозите с антикоагуланти. При хемолитични кризи се прилагат кортикостероиди и трансфузия с промити (без плазма) еритроцитни концентрати, тъй като вносът на комплемент може да предизвика хемолиза!
  • В тежки случаи се налага евентуално алогенна костно-мозъчна трансплантация

Прогноза

Протичането е различно тежко (в зависимост от разрастването на дефектния клон). Най-честа причина за смъртен изход са тромбозите; някои пациенти развиват апластични анемии, други имат нормална продължителност на живота.

Реклама

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!