Хипертрофична кардиомиопатия

Клинична картина

Включва диспнея, пристъпи от angina pectoris, високостепенни камерни аритмии до камерни тахикардии с виене на свят, синкопи и внезапна смърт.

Методи на изследване

Аускултация: чува се систолен вретеновиден шум с пунктум максимум (p.m.) пo левия стернален ръб, усилващ се при физическо обременяване; често и четвърти сърдечен тон (4 СТ) – вследствие предсърдно обременяване.

ЕКГ: налице са белези на левокамерна хипертрофия, картина на псевдоинфаркт с дълбоки Q-зъбци и негативна Т-вълна вляво прекордиално (вследствие хипертрофия на септума), евентуално ляв бедрен блок, камерни аритмии.

Кривата на каротидния пулс е двувърха (при което инцизурата съвпада с максимума на шума).

Ехокардиография: открива се асиметрична хипертрофия на септума. При хипертрофичната обструктивна кардиомиопатия (НОСМ) по време на систолата предното митрално платно се издува към септума (SAM = systolic anterior motion). Настъпва систолно стесняване на левокамерното отвърстие с мезосистолно преждевременно затваряне на аортната клапа. Градиентът на налягането се определя с Doppler-методика.

Инвазивна диагностика (лява сърдечна катетеризация): установява се повишено диастолно налягане на левокамерно пълнене вследствие редуцираната разтегливост на хипертрофиралия миокард. Доказва се вътрекамерният градиент на налягането при НОСМ (увеличаващ се при внос на Nitroglycerin и след появата на екстрасистола).

Миокардна биопсия: налице е хипертрофия на миофибрите и нарушаване на строежа, интерстициална фиброза, задебелена интима на интрамуралните коронарни съдове, увеличен брой митохондрии и разпростиране на Z-ивиците.