Състояния и заболявания

Вродени диафрагмални хернии

Вродените заболявания на диафрагмата възникват по време на ембрионалното развитие, когато тя се оформя като преграда между диференциращите се бели дробове и ротиращия се чревен тракт. Разделят се на лъжливи (без херниален сак), истински диафрагмални хернии (хернираните органи са обвити с перитонеум) и релаксация на диафрагмата. В зависимост от локализацията различаваме постеро-латерални, ретростернални и хиатални хернии. Казуистика представляват централните диафрагмални хернии (дефект на сухожилното тяло) и перикардиалните хернии (фиг.18). Постеро-латерални хернии (Bochdaleck) Постеро-латералните хернии се срещат 1:5000 раждания. В 80 % те са левостранни и в зависимост от момента на тяхното образуване дефектът на диафрагмата има различни размери. Разположените в гръдната кухина коремни органи (стомах, черен дроб, слезка, тънки и дебели черва) не са покрити с херниален сак. Те притискат белия дроб който при раждането е хипопластичен и функционално непълноценен. Клинична картина Тя е в зависимост от размерите на дефекта и степента на промените в белите дробове. При малките херниални отвори със задоволително развит бял дроб клиничните симптоми се развиват по-късно, което има благоприятна прогноза. Наблюдава се следната триада клинични симптоми: - Бързо прогресираща дихателна недостатъчност, диспнея и цианоза - Прогресираща сърдечна недостатъчност с белодробна хипертензия - Проява компресия от страна на хернираните коремни органи Диагноза Аномалията може да се диагностицира пренатално при ехографското изследване на плода. Повишено е нивото на алфа- фетопротеина. Постнаталната диагноза се поставя въз основа на клиничната картина и нативното рентгеново изследване – при него се вижда изместване на медиастинума, множество кръгли просветлявания в засегнатата гръдна половина и липса на диафрагмален купол. В диференциално-диагностичен план се мисли за вродена кистозна малформация на белия дроб. Понякога хернираният стомах се диагностицира погрешно като хипертензионен пневмоторакс (фиг.19). Лечение Лечението е хирургично. Предоперативната подготовка е с различно времетраене и включва: - Поставяне на стомашна сонда - Включване на венозен източник за инфузии - Ендотрахеална интубация и настаняване в неонатологично отделение за предоперативна стабилизация на общото състояние - Прилагане на високочестотна вентилация - Третирането на белодробната хипертензия с фармакологични средства (толазолин) и азотен окис (NO) - Локално заместване на дефицита от белодробен сърфактант - В някои големи медицински центрове се прилага ECMO (екстракорпорална механична оксигенация), високочестотна вентилация или разделна флуидна вентилация. Оперативното лечение се провежда при стабилизирано състояние на новороденото. То включва: горна трансверзална лапаротомия, репониране на коремните органи и пластика на диафрагмата със собствени тъкани или с алопластични материали. В края на операцията се поставя торакален дрен, който се включва на подводен дренаж по Бюлау с цел постепенно разгъване на хипопластичния бял дроб. Повишеното налягане в малкия кръг отваря артерио-венозни шънтове и възвръща феталното белодробно кръвообращение. Поради това следоперативният период протича тежко и изисква прецизна дихателна реанимация и медикаментозно третиране на пулмоналната хипертензия. Вродени хиатални хернии Хиатална херния е транзиторното или трайно навлизане на кардията и стомаха през патологично променения хиатален отвор в гръдната клетка. Тя има хениален сак, съставен от париеталния перитонеум и париеталната плевра. Хиаталната херния е свързана тясно със симптомокомплекса на рефлуксната болест. Класификация Различават се три основни типа: - Аксиална (плъзгаща се), при която кардията стои високо в гръдната кухина, последвана от част на стомаха. Разделят се на малки, средни и големи (т.н. Thoraxmagen). - Параезофагеална, при която кардията е на нормалното си място, а само част от стомаха е херниран в гръдната кухина. В редки случаи там се намира целия стомах (т.н. upside-down-stomach). - Смесени, които се срещат рядко и представляват комбинация от първите два типа (фиг20). Клинична картина Голямата стомашна херния при новородените дава клинична симптоматика свързана с проявите на притискане на белия дроб и затруднение в храненето на детето. В кърмаческа възраст средните и малки хиатални хернии имат типичните симптоми на ГЕР – повръщане, хипотрофия, хронична пулмопатия. Диагностика При нативното рентгеново изследване на гръдния кош може да се види патологично разположен стомашен мехур, най-често в дясната гръдна половина. Контрастната езофагография решава диагнозата. При клинични данни за рефлуксна болест се извършва фиброезофагоскопия, с която се определя степента на рефлукс-езофагита. Лечение Оперативната тактика е същата като при рефлуксната болест. При лапаротомията се освобождава и резецира херниалния сак, хиатусът се стеснява и се извършва минимална антирефлуксна пластика – фундо- диафрагмопексия или предна хемифундопликация. Ретростернали хернии (Morgagni) Диагностицират се случайно. Херниални отвори са дясно разположената цепка на Larrey и левия стерно-костален отвор на Morgagni. Поради тази локализация е по-правилно да се наричат парастернални. Те могат да бъдат едностранни или двустранни. Хернира се предимно черен дроб или дебело черво, обвити с перитонеум. Същинската ретростернална херния е в резултат на дефект в срединната линия. Оплакванията са нетипични. Диагнозата се поставя при рентгеновото изследване. Лечението е хирургично.

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!

Не пропускайте

Коментари