Тумори и кисти на медиастинума

Среща се голямо разнообразие на доброкачествени и злокачествени тумори, както и кистозни образувания. Най-голям дял имат неврогенните тумори (34 %), следвани от малигнените лимфоми (23 %), заболяванията на тимуса (15 %), герминативно-клетъчните и мезенхимните тумори, кисти и други. Клиничната симптоматика при медиастиналните тумори зависи от локализацията, темпът на растеж и отношението към околните структури. Доброкачествените процеси често протичат безсимптомно и се откриват на случаен рентгенов преглед. Когато е налице прогресираща симптоматика, трябва да се мисли за злокачествен процес. Симптомите се обединяват в следните групи: - Нарушение в дишането (компресия на трахея и бронхи) - Синдром на горната празна вена (компресия на магистрални съдове) - Неврологични симптоми (засягане на нервната система) - Вегетативни нарушения Важни за диагнозата са образните изследвания – рентгенография на гръден кош (фас и профил), КАТ и ядрено-магнитен резонанс (при въвличане на гръбначния стълб или при васкуларни процеси). Голямо значение има ехокардиографията, която демонстрира съотношението на тумора с големите магистрални съдове. От лабораторните изследвания с най-голяма стойност са туморните маркери - @-фетопротеин, хорионгонадотропин, неврон-специфична енолаза, карциноембрионален антиген. Преден медиастинум В него са разположени тимусната жлеза, големите съдове на сърцето, лимфни жлези и мастна тъкан. Малигнени лимфоми Те са най-честите процеси в предния и в средния медиастинум. Лечението на Ходжкиновия и Не-Ходжкиновия лимфом е медикаментозно (химиотерапия). Извършва се диагностична биопсия на периферен лимфен възел или торакоскопия с биопсия от туморната маса. Заболявания на тимуса Тимомегалия Хиперплазията на тимуса можа да предизвика компресия на горните дихателни пътища, но рядко има показания за резекция. Кортикостероидите бързо намаляват обема на жлезата. Миастения гравис Миастенията е нервно-мускулно разстройство с автоимунна генеза, изразяващо се в патологична мускулна слабост. Различава се генерализирана и очна миастения, която засяга и малки деца. Първоначално лечението е медикаментозно. Хирургическото лечение е показано при тежките форми или при изчерпване ефекта от медикаментите. Герминативно-клетъчни тумори Те се срещат най-често и са известни повече като тератоми. Истинските тератоми се причисляват към екстрагонадните тумори с ембрионална диференциация, развиващи се по срединната линия на тялото – медиастинално, ретроперитонеално и пресакрално. Макроскопски съдържат кистични и солидни елементи. При малките деца са доброкачествени. Злокачествените тератоми произхождат от жълтъчния мехур (т.н.ендодермални синусови тумори). Тератодермоидите са доброкачествени тумори с фиброзни и кистични участъци, съдържащи различни кожни придатъци и зъби. Среден медиастинум В него са разположени най-важните органи – сърце, магистрални съдове, трахея и главни бронхи, медиастинални лимфни възли. Освен малигнените лимфоми, в средния медиастинум се локализират някои кистозни и солидни образувания. - Бронхогенни кисти (те се срещат както в средния, така и в задния медиастинум и ще бъдат разгледани общо) - Кисти на перикарда (тънкостенни образувания, съдържащи безцветна течност и лежащи в десния кардио-диафрагмален ъгъл) - Липом и липосарком на перикарда. Симптоматиката при тези кисти е нехарактерна. Проявяват се с дихателни смущения в случай на инфектиране. Откриват се случайно. Заден медиастинум Най-често срещаните тумори в задния медиастинум са неврогенните образувания на симпатиковата нервна система. При новородените и кърмачетата преобладава злокачествения невробластом, а при по-големите деца – ганглионевробластомът и ганглионевромът. Тази неоплазма е разгледана в главата “Злокачествени солидни тумори”. Втори по честота са кистозните образувания. Бронхогенни кисти Те възникват към 4 – 5 седмица от ембриогенезата при отделянето на трахео-бронхиалните зачатъци от първичното черво. Намират се на различни места в средния и заден медиастинум (виж главата “Вродени заболявания на белия дроб”). Повечето протичат безсимпотмно, но при инфектиране или при нарастване предизвикват компресия на трахеята и бронхите, на хранопровода и аортата, при което се наблюдават съответните клинични прояви. Възможно е злокачественото им израждане. Ентерогенни кисти Известни са още като “дубликация на хранопровода”. Тапицирани са с интестинален епител и могат да бъде с или без комуникация с него. Делят се на кистозни и тубуларни, а според тяхното местоположение се различават интрамурални или сепарирани. Невроентерични кисти Представляват ентерогенни дубликации на първичното черво, свързани тясно с гръбначно-мозъчния канал. Те възникват при непълна сепарация на първичното черво от нотохордата. Клинично се проявяват с болка и неврологични симптоми. Мезенхимни тумори В медиастинума намират място и други тумори, произхождащи от мезенхимни тъкани - фиброми, лимфоми, ангиоми, рабдо- и лейомиоми. Те са казуистика. Могат да бъдат доброкачествени и злокачествени.