Състояния и заболявания

СПИН

Съществуват данни за спорадични случаи на заболели от СПИН още през 70-те години, а от 1980 г. честотата на тези случаи нараства, първо в Централна Африка (Заир, Руанда), а след това - Хаити / Карибския басейн и САЩ. От там заболяването е разпространено в Европа и други региони. Докато в Централна Африка мъжете и жените са засегнати в еднаква степен (главен източник на заразата е проституцията), то в САЩ/Европа досега заболяват предимно хомо- и бисексуални мъже, както и наркомани, които си правят венозни инжекции.

Причинител на СПИН

Причинител на СПИН е Human Immunodeficiency Virus (HIV). Съществуват два типа вируси: В Европа обикновено се среща HIV-1, а в Западна Африка предимно HIV-2. Известни са различни подтипа, произхождащи от тези два типа. Възможна е двойна инфекция с HIV-1 и HIV-2.

HIV се числи към РНК-ретровирусите, които съдържат ензима обратна транскриптаза и са наречени на него. HIV e лимфотропен и невротропен, това означава, че имунната и нервната система биват засегнати директно. Заразените образуват антитела, насочени срещу вируса, но последните не водят до елиминирането му.

Инфектиране

  • По полов път: (цифрите се основават на случаите на СПИН в Европа). Висок риск при промискуитет и при секс без употреба на презерватив:
    • Хомосексуални мъже: около 70%
    • Хетеросексуални лица: около 10% (тяхната честота нараства!)
  • По парентерален път:
    • Венозно внасяне на наркотици (рискът е много висок при употреба на една и съща игла!): около 20%
    • Лечение с кръв (кръвни продукти): след въвеждането на теста за търсене на HIV-антитела в кръвта и кръвните продукти (в края на 1985г.) в Европа този начин на заразяване се наблюдава много рядко (рискът в бедните страни обаче е много висок)
    • При трансплантации
    • Случайни наранявания в медицинската сфера: много рядка възможност - опасността от HIV-инфекция е по-малка, отколкото от заразяване с вируса на хепатит В.
  • Вертикално предаване на заразата от майката на детето (рискът възлиза на около 20%): в Европа той е относително нисък (< 1% от случаите на СПИН), но в Африка е висок!

Инкубационен период

Инкубационният период може да се дефинира по следния начин:

  • Серологично определен интервал между инфекцията и появата на антитела в серума: 1 - 3 - (рядко) 6 месеца.
  • Клинично определен интервал между инфекцията и появата на СПИН: средно > 10 години. (броят на болните днес е "върхът на айсберга")

Патогенеза

  • Прицелните клетки на инфекцията са тези, които носят повърхностния антиген CD-4: Т4-лимфоцитите, макрофагите, моноцитите, епидермалните клетки на Лангханс. Освен това биват атакувани и клетки, които не са носители на този антиген, особено клетките на ЦНС.
  • Увреждане на имунната система - в резултат от унищожаването на Т-хелперите техният абсолютен брой намалява под нормалната граница от 400/mcl (при това се понижава и съотношението Т-хелпери/Т-супресори). Последният достига до стойности < 1,2 (при норма около 2) - в последствие се развиват опортюнистични инфекции. Важно!: В зависимост от повърхностните си антигени Т-хелперите се обозначават като Т4-лимфоцити (тъй като те носят антигена CD4), Т-супресорите - като Т8-лимфоцити (тъй като те носят антигена CD8)
  • Увреждане на ЦHC: подостър енцефалит с типични многоядрени клетки, загуба на миелин, атрофия на мозъка.

Клинична картина и стадии

Стадиите на инфекцията с HIV въз основа на клиничната находка се подразделят на четири групи. Протичането на инфекцията е хронично и прогресиращо, но без тенденция за обратно развитие при достигане на даден стадий.

Група I - остра HIV-болест: настъпва при 10 - 20% от инфектираните 6 дни до 6 месеца след заразяването: развива се клинична картина. която наподобява тази на мононуклеозата с температура, увеличаване на лимфните възли, спленомегалия, ангина, понякога екзантем, рядко менинго-енцефалит. Изключването на мононуклеозата се осъществява при отрицателен тест на Paul-Bunnel и наличието на лимфопения. Тестът за доказване на HIV-антитела обикновено все още е негативен. По правило HIV-антитела се позитивират 1 - 3 месеца след началото на инфекцията. Когато и след 6 месеца от експозицията антитела не могат да бъдат доказани, инфекцията може да бъде изключена с много голяма вероятност.

Група II - безсимптомна инфекция (латентна фаза): вирусът се размножава в лимфната тъкан. HIV-Ат се позитивират 1 - 3 - (6) месеца след заразяването. Клинично здравите вирусоносители са заразни. Продължителност на латентната фаза: месеци до над 10 години. Може да протече  без и с патологични лабораторни стойности, например:

  • Лимфопения, тромбопения, гранулоцитопения
  • Т-хелпери са над 400/mcl
  • Съотношението TH/TS е в норма или е понижено (в резултат от увеличаването на Т-супресорите)

Група III - генерализирана лимфаденопатия - синдром на лимфаденопатията (LAS): при около 40% от болните от СПИН има анамнестични данни за протичане на LAS.

  • HIV-антителата се позитивират
  • Генерализирана лимфаденопатия: персистираща (> 3 месеца) лимфаденомегалия най-малко на две екстраингвинални места. Диагноза: биопсично изследване и хистологична картина.
  • Липсват общи симптоми - 30% от пациентите развиват себореен дерматит. 
  • Протича без и с патологични лабораторни стойности (като при II Б)

Група IV - HIV-асоциирани заболявания: eдин пациент може едновременно да принадлежи към няколко подгрупи от IV група - аденопатията е незначителна. HIV-антителата се позитивират.

Група IV A - (AIDS-Related Complex - свързан със СПИН комплекс - ARC): за свързан със СПИН комплекс може да се говори тогава, когато са налице две клинични и две лабораторни находки от посочените по-долу:

  • Клинични симптоми:
    • Нощно изпотяване > 1 месец
    • Безпричинна загуба на повече от 10% от телесната маса
    • Температура > 1 месец
    • Диария > 1 месец
  • Лабораторна находка:
    • Намаляване на Т-хелперите < 400/mcl
    • Понижаване на съотношението TH/TS - (Т4/Т8) < 1
    • Евентуално гранулоцитопения, тромбоцитопения или анемия
    • Повишена концентрация на IgG в серума (неспецифична поликлонална В-клетъчна стимулация със свръхпроизводство на функционално негодни /безсмислени/ глобулини)
    • Понижаване или загуба на кожната реакция от забавен тип след вътрекожно аплициране на т.нар. recall-антиген.

Групи IV В-Е (СПИН)

  • Група В - неврологични заболявания: 40% от клинично изявените случаи имат неврологична симптоматика (аутопсично в 80% от случаите се откриват изменения в ЦНС):
    • Подостър HIV-енцефалит с мозъчна атрофия: нарушения на концентрацията, паметта, движенията, психични изменения, деменция.
    • Миелопатия с дегенерация на пътищата в гръбначния мозьк: слабост, парестезии на краката и др.
    • Периферна невропатия.
  • Група IV С1 - опортюнистични инфекции, които определят изхода от СПИН: в 80% от случаите СПИН се проявява под формата на опортюнистични инфекции! Диагностичното изследване е трудно, тъй като серологичните тестове (доказване на антитела) при болни от СПИН обикновено не са информативни, често са налице многократни инфекции и разграничаването между безсимптомно носителство и наличието на болестотворните агенти е трудно.
    • Протозойни инфекции:
      • Pneumocystis carinii - най-честата пневмонична форма! (85% от болните от СПИН, 50% като първа проява). Симптоми: диспнея, суха кашлица, температура, хипоксия, отначало без рентгенологично доловими изменения. Диагноза: доказване на причинителя в храчките, бронхиалния лаваж, трансбронхиална белодробна биопсия. Лечение: котримоксазол или пентамидин; профилактика на рецидивите: инхалации с пентамидин.
      • Токсоплазмоза - най-често се касае за токсоплазмоза на ЦНС. Диагноза: KAT - пръстеновидни лезии. Лечение: Пириметамин със сулфонамид или клиндамицин.
      • Криптоспоридиоза или изоспороза - водниста диария, тенезми.
    • Гъбичкови инфекции:
      • Кандидоза: засягане на хранопровода, бронхо-пулмоналната система.
      • Криптококоза, аспергилоза, хистоплазмоза.
    • Бактериални инфекции:
      • Атипична микобактериоза
      • Салмонелен сепсис
    • Вирусни инфекции:
      • Цитомегална инфекция - среща се често; стомашно-чревно, бъбречно засягане, пневмония.
      • Инфекции, предизвикани от вируса на Herpes simplex - ано-ректално, оро-фарингеално засягане (персистиращо или разязвяващо)
      • Паповавирусна инфекция (JC-вирус) с прогресираща множествена левко-енцефалопатия.
  • Група IV С2 - други инфекции:
    • Орална кандидоза - Левкоплакия на устната кухина (бели налепи в основата на езика, които не могат да бъдат отделени), предизвикана от вируса на Епщайн-Бар.
    • Херпес зостер
    • Белодробна туберкулоза (предимно в долните полета без образуване на каверни, често като милиарна форма)
    • Нокардиоза
  • Група IV D - злокачествени тумори, които определят изхода от СПИН: в около 20% от случаите определени злокачествени тумори за първи път довеждат до поставяне на диагноза СПИН.
    • Сарком на Капоши (Kaposi) - съществуват четири форми:
      • Класически сарком на Капоши.
      • Африкански вариант на саркома
      • Сарком на Капоши при наличието на имунна супресия
      • Епидемичен сорком на Капоши при СПИН

При класическия сарком на Капоши се касае за много рядко срещана саркомна форма, която по правило се проявява при по-възрастни пациенти и е локализирана. Саркомът на Капоши в Африка и на Пелопонес често протича агресивно. Епидемичният сарком на Капоши при СПИН се проявява като генерализирана форма - мултицентричен тумор и засяга предимно мъжете - хомосексуалисти. Кожа: виолетови или кафяво-синкави макули, плаки, туморни възли, предимно по сгъвките на кожата и по краката. Устна лигавица: синьо-червени възли, разположени по небцето. Стомашно-чревен тракт: полипозни изменения. Лимфните възли и другите органи могат да бъдат засегнати (на второ място по честота са стомашно-чревният тракт и белите дробове). Съществуват четири стадия на саркома на Капоши (пo Mitsuyasu, 1986 г.):

Стадии Белези Лечение
I Кожно, локализирано (< 10 огнища / 1 анатомична област) Предимно локално лечение: например ексцизия или лазерно лечение
II Кожно, дисеминирано (> 10 огнища / 2 и повече анатомични области) Предимно локално лечение: например ексцизия или лазерно лечение
III Висцерално (стомашно-чревен тракт, бял дроб, лимфни възли) Предимно системно лечение: алфа-интерферон (цитостатиците са ефикасни, но усилват имунната супресия - повишен риск от развитието на опортюнистични инфекции!)
IV Кожно и висцерално Предимно системно лечение: алфа-интерферон (цитостатиците са ефикасни, но усилват имунната супресия - повишен риск от развитието на опортюнистични инфекции!)

Допълнение:

  • A (без общи симптоми)
  • В (с общи симптоми - температура и/или загуба на тегло)
  • Лимфом на ЦНС
  • Неходжкинови лимфоми от В-клетъчен тип, обикновено с висока степен на злокачественост; изява: ЦНС (30%), екстранодално (65%)
  • Инвазивен карцином на шията

Група IV Е - други заболявания при СПИН, например:

  • Интерстициална пневмония при деца.
  • Wasting syndrom (синдром на отслабването): загуба на тегло > 10%, често с хронична диария, слабост и др.

За инфекциите с HIV при децата съществува специална класификация, включваща три класа и няколко подкласа:

  • Клас Р0: Инфекцията не е сигурна: кърмачета/деца до 15 месечна възраст, които са носители на HIV-антитела, но все още не е сигурно, че са заразени.
  • Клас Р1: Безсимптомна инфекция
  • Клас Р2: Изявена инфекция

Клинично протичане на вродената инфекция:

  • Преждевременно раждане
  • Дистрофия
  • Черепно-лицева дисморфия
  • Увреждания на ЦНС: кортикална атрофия и вкалцявания на стволовите ганглии с атаксия (несигурна походка и др.)
  • Опортюнистични инфекции (най-често пневмония, предизвикана от pneumocystis carinii)
  • Лимфоидна интерстициална пневмония с хронично протичане (диагноза: изключване на инфекциозните пневмонии, белодробна биопсия. Лечение: кортикостероиди)

Подразделяне на HIV-инфекцията по стадии според CDC - (Centers for Disease Control/САЩ)

  A B C
Три зони на Т-хелперите
(/mcl)
Безсимптомно или остро протичане на HIV-инфекцията или LAS Клинично изявено, но не А или С Болести, които насочват към данни за СПИН
> 500 А1 В1 С1
200 - 499 А2 В2 С2
< 200 А3 В3 С3

Най-напредналата категория на заболяването се включва в самостоятелен стадий и преминаване от по-напреднал в по-малко напреднал стадий не е възможно.

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!

Не пропускайте

Коментари