Склеродермия (Прогресивна системна склероза)

Лабораторни данни

• ANA (95%), анти-SCL 70 се откриват в 40% от случаите на дифузна системна склероза
• АСА (антицентромерни антитела се откриват в 70% при наличието на CREST-синдром, съответно ограничена системна склероза
• PM-SCL-антитела (5 - 10%) при дифузна системна склероза с полимиозит
• Антифибрилерни антитела (5 - 10%) при дифузна системна склероза с белодробна фиброза

Диференциална диагноза

• Циркумскриптна склеродермия (никога не засяга ръцете) - ограничена форма.
• Смесени колагенози (синдром на Шарп); анти-РНП-антитела.
• Наподобяващи склеродермията синдроми под действието на химически нокси (например винилхлорид, силициев двуокис и други)
• Еозинофилен фасциит (синдром на Schulman): оток, засягащ проксималната част на крайниците (без ръцете и краката), еозинофилия в кръвта и в кожната биопсия
• Диференциална диагноза на синдрома на Рейно (Raynaud):
  • Първичен синдром Рейно: включва предизвикания от студови дразнители вазоспазъм с исхемия на пръстите, особено при жени, Налице е симетрично побледняване на пръстите, последвано от цианоза и болезнено зачервяване (феномен на трикольора). Никога не се наблюдават болки при покой или типични кожни изменения!
  • Вторичен синдром на Рейно: в зависимост от основното заболяване той се проявява по-скоро асиметрично; например при склеродермия, M.Winiwarter- Buerger, студово-аглутининова болест, М. Waldenstroem, дистрофия на Sudeck, хронични студови/вибрационни травми

Диагноза

• Клинично протичане (синдром на Рейно, кожни изменения)
• Лабораторни данни (ANA, евентуално анти-STL70, АСА)
• Капиляроскопия (витална микроскопия на капилярите в ложето на ноктите):
  • "slow pattern" (бавен рисунък): дилатирани гигантски капиляри, разреждане на капилярите.
  • "active pattern" (активен рисунък): нарастване на некръвоснабдените участъци и други.
• Евентуално кожна биопсия (при неясна диагноза) показва типични изменения единствено преди започване на лечението.