Състояния и заболявания

Склеродермия (Прогресивна системна склероза)

Синоними: системна склеродермия, системна склероза (ССк)

Съдържание

  1. Склеродермия (Прогресивна системна склероза)
  2. Лабораторни данни, диагноза и диференциална диагноза
  3. Лечение и прогноза

Лабораторни данни

  • ANA (95%), анти-SCL 70 се откриват в 40% от случаите на дифузна системна склероза
  • АСА (антицентромерни антитела се откриват в 70% при наличието на CREST-синдром, съответно ограничена системна склероза
  • PM-SCL-антитела (5 - 10%) при дифузна системна склероза с полимиозит
  • Антифибрилерни антитела (5 - 10%) при дифузна системна склероза с белодробна фиброза

Диференциална диагноза

  • Циркумскриптна склеродермия (никога не засяга ръцете) - ограничена форма.
  • Смесени колагенози (синдром на Шарп); анти-РНП-антитела.
  • Наподобяващи склеродермията синдроми под действието на химически нокси (например винилхлорид, силициев двуокис и други)
  • Еозинофилен фасциит (синдром на Schulman): оток, засягащ проксималната част на крайниците (без ръцете и краката), еозинофилия в кръвта и в кожната биопсия
  • Диференциална диагноза на синдрома на Рейно (Raynaud):
    • Първичен синдром Рейно: включва предизвикания от студови дразнители вазоспазъм с исхемия на пръстите, особено при жени, Налице е симетрично побледняване на пръстите, последвано от цианоза и болезнено зачервяване (феномен на трикольора). Никога не се наблюдават болки при покой или типични кожни изменения!
    • Вторичен синдром на Рейно: в зависимост от основното заболяване той се проявява по-скоро асиметрично; например при склеродермия, M.Winiwarter- Buerger, студово-аглутининова болест, М. Waldenstroem, дистрофия на Sudeck, хронични студови/вибрационни травми

Диагноза

  • Клинично протичане (синдром на Рейно, кожни изменения)
  • Лабораторни данни (ANA, евентуално анти-STL70, АСА)
  • Капиляроскопия (витална микроскопия на капилярите в ложето на ноктите):
    • "slow pattern" (бавен рисунък): дилатирани гигантски капиляри, разреждане на капилярите.
    • "active pattern" (активен рисунък): нарастване на некръвоснабдените участъци и други.
  • Евентуално кожна биопсия (при неясна диагноза) показва типични изменения единствено преди започване на лечението.

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!

Не пропускайте

Коментари