Състояния и заболявания

Склеродермия (Прогресивна системна склероза)

Синоними: системна склеродермия, системна склероза (ССк)

Съдържание

Определение за склеродермия

Системно заболяване на съединителната тъкан с натрупване на колаген и фиброза на кожата и вътрешните органи и облитерираща ангиопатия (ангиопатия с пролиферация на интимата тип луковица) с кожни и органни инфаркти.

Склеродермията засяга 1/100 000 жители/година. Засяга предимно жените през третото - петото десетилетие от живота.

Етиологията е неизвестна, често асоциирана с HLA-DR5 при дифузната форма и HLA-DR1, 4, 8 при локализираната форма на протичане.

Патогенеза - нарушена е регулацията на фибробластите, които произвеждат колаген в свръхколичества и е налице облитерираща ангиопатия.

Клинична картина

Кожните изменения протичат в три стадия:

  • Оток
  • Индурация
  • Атрофия

Заболяването започва обикновено от ръцете, по-късно се разпространява центрипетално (от периферията към центъра) - диференциална диагноза: дерматомиозит (центрифугално разпространение!).

Синдром на Raynaud (пристъпно "обезчувствяване" на пръстите); кожата се изопва и напряга, вследствие нейното сбръчкване се стига до болезнени контрактури; понякога се развиват разязвявания и некрози по върховете на пръстите (т.нар. "некрози тип "наядено от плъх"). Налице е ригидност на мимическата мускулатура, стесняване на отвора на устата (микростомия), радиално образуване на бръчки около нея ('уста като табакера"): кожата над стернума е неподвижна; налице е загуба на пигментация, телеангиектазии; евентуално артралгии.

Синдром на Thibierge-Weissenbach: особена форма на прогресивна системна склероза с микрокалцификати в подкожната тъкан (подкожна калциноза).

Органни прояви:

  • Стомашно-чревен тракт (в 80%): склерозиране на мускулите на езика! Може да се появят мотилитетни нарушения на хранопровода със смущения при гълтането - рентгеново изследване, сцинтиграфия: застиване на стената на хранопровода, раз- ширяване на дисталните 2/3 на хранопровода!
  • Белодробна фиброза с вентилационни смущения от рестриктивен тип (намален дифузионен капацитет на въглородния двуокис), смърт вследствие белодробно сърце и интеркурентни пневмонии!
  • Засягане на сърцето при дифузно цикатризиране (1/3 от случаите)
  • Засягане на бъбреците (10%) с множествени бъбречни инфаркти, бъбречна хипертония (засягането на бъбреците е причина за половината от смъртните случаи)

Известни са две форми на протичане:

  • Дифузна форма (дССк): прогресивна системна склероза с генерализиран оток и склероза и въвличане на вътрешни органи, доказват се aнти-SCL70 (антитопоизомераза 1) - в 40% от случаите.
  • Ограничена форма - засягаща крайниците (оССк): CREST-синдром: калциноза, синдром на Рейно, засягане на хранопровода, склеродактилия, телеангиектазии; доказват се антицентромерни антитела (АСА) в 70% от случаите (но не и на aнти-SCL70)

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!

Не пропускайте

Коментари