Състояния и заболявания

Системен лупус еритематодес

Синоними: дисеминиран лупус еритематодес (ДЛЕ)

Определение за системен лупус еритематодес (СЛЕ)

Системният лупус еритематодес (СЛЕ) представлява системно заболяване на кожата и съединителната тъкан на съдовете в множество органи с развитие на васкулит/периваскулит на малките артерии и артериоли вследствие отлагането на имунни комплекси, съдържащи ДНК, анти-ДНК антитела, комплемент и фибрин.

Честота: 80 - 90% от болните са жени, особено в по-млада възраст. По-често е съчетанието с носителство на антигените DR2 и DR3 от HLA-системата.

Етиологията е неизвестна.

Патогенеза

Една от хипотезите е: вирусна инфекция довежда посредством цитолиза до освобождаване на ДНК. В резултат на това се отключва имунна реакция, насочена срещу ДНК. Вследствие дефект в супресорната функция на Т-лимфоцитите се стига до персистиране на автоимунната реакция.

Клинична картина на системния лупус еритематодес (СЛЕ)

  • Общи оплаквания (в 95% от случаите): температура, слабост, загуба на тегло.
  • Мускулни/ставни оплаквания:
    • Полиартрит без деформация на ставите (> 80%)
    • Миозит (40%)
  • Кожни изменения (> 70%): те са дали повод заболяването да бъде наречено лупус (Lupus = вълк): налице е увреждане на кожата:
    • Пеперудовиден еритем по бузите
    • Дискоиден лупус: блестящи червени папули с образуване на люспи и развитие на фоликуларна хиперкератоза
    • Фоточувствителност на кожата
    • Разязвявания на устната кухина

Потвърждаването на диагнозата става с кожна биопсия и имунофлуоресцентно изследване: откриват се лентовидни отлагания на IgG или IgM no хода на базалната мембрана ("лупусна лента"). Важно!: Лупусните ленти при системен лупус еритематодес (СЛЕ) често се откриват и при макроскопски незасегната кожа, но не и при чисто кожната форма на лупус еритематодес!

  • Органни прояви:
    • Сърдечно-белодробни изменения (60 - 70%):
      • Плеврит и/или перикардит
      • Ендокардит на Libman-Sacks, миокардит, белодробни инфилтрации
    • Бъбречни изменения (60 - 70%):
      • Протичат като гломерулонефрити с различна хистологична картина. В 15% от случаите вследствие отлагане на белтъчни преципитати между ендотела и базалната мембрана се стига до хиалинно задебеляване на капилярните бримки ("феномен на телената мрежа"); типична е имунохистологичната находка.
      • Клинично често се наблюдава развитие на нефрозен синдром и преход към терминална бъбречна недостатъчност (в 5 - 10% от случаите).

Засягането на бъбреците е от решаващо значение за прогнозата на болестта.

  • Неврологични изменения (60%):
    • Наблюдават се психози, епилептични пристъпи, симптоми от страна на черепно-мозъчните нерви, извънпирамидни смущения. ЯМР показва евентуално наличие на малки огнищни лезии в мозъка.

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!

Не пропускайте

Коментари