Състояния и заболявания

Синдром на Willebrand-Juergens

Съдържание

Синдромът на Willebrand - Juergens е хетерозиготно заболяване с честота, еднаква с тази на хемофилията (1:10 000). Пациентите имат в по-малка степен склонност към спонтанни кръвоизливи. Хомозиготните пациенти се срещат рядко. При тях е налице тежко протичане на болестта.

Етиология

  • Вроден
    • Съществуват 3 типа. Класическият тип I (в 70% от случаите), който се унаследява автозомно-доминантно, се проявява с недоимък иа vWF (фактор на Вилебранд). При рядко срещания тип III, унаследяващ се автозомно-рецесивно, vWF липсва
  • Придобит
    • Например в рамките на системния лупус еритематодес (SLE) и други заболявания

Патогенеза

При адхезията на тромбоцитите към ендотела комплексът от F. VIII С и vWF образува мост между клетките и колагена - следователно липсата на фактора на Вилебранд води до смутено плазмено съсирване.

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!

Не пропускайте

Коментари