Състояния и заболявания

Сидерози (заболявания с отлагане на желязо в организма)

Съдържание

  1. Сидерози (заболявания с отлагане на желязо в организма)
  2. Клинична картина и усложнения
  3. Диагноза и лечение

Сидерози - отнасят се към вродените обменни заболявания на черния дроб. Когато нормалното съдържание на желязо в организма бъде надвишено петкратно (или повече), се стига до появата на органни лезии. Пъстротата на органната манифестация зависи от синтезата на феритин, която се индуцира в клетките като резултат от покачването на плазмената концентрация на желязото.

Класификация и етиология

  • Първична (вродена) хемохроматоза:
    • Перинатална форма (рядка, още интраутеринно появила се цироза, която винаги завършва със смърт)
    • Възрастова форма: рядко заболяване (засяга обикновено по-възрастните мъже), с автозомно-рецесивно унаследяване (различна изява). Съотношението на мъжете към жените възлиза на 10:1, често заболяването е разпространено сред определени HLA-групи (A3, В14, В7); възрастта на проявление е 40 - 60 години. Причини: повишена резорбция на Fe и неспособност на РЕС да превъзмогне прекомерния внос на желязо, неизвестен ензимен дефект.
  • Вторични сидерози:
    • "Еритропоетинова" форма: среща се при кръвни заболявания с дефектен синтез на Нb, които водят до неефективна еритропоеза (например таласемия, сидероакрестични анемии)
    • Екзогенно индуцирани форми:
      • След вливания: например след дългогодишно трансфузионно лечение на вродени хемолитични анемии (таласемия майор и др.). Тъй като 500 ml кръв съдържат 250 mg желязо, при провеждането на 100 кръвопреливания по 500 ml ce внасят около 25 g желязо (нормалното съдържание на желязото при мъжете възлиза на 3,5 g, а при жените - на 2,2 g).
      • Отлагане на желязо при алкохолиците: вероятно се касае за хетерозиготни носители на генен дефект (при идиопатичната хемохроматоза), при които заболяването се отключва от алкохола.

Към тази група се числят и "Bantu-сидерозите" в Южна Африка възникващи след прекомерна употреба на питиета, които съдържат желязо или алкохол.

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!

Не пропускайте

Коментари