Първична билиарна цироза

Първичната билиарна цироза (ПБЦ) представлява късен циротичен стадий на хроничния негноен деструктивен холангит с неизвестна етиология. Заболяването обхваща около 1% от случаите с цироза, в над 90% от случаите са засегнати жени над 40-годишна възраст. Етиологично се касае се за автоимунно заболяване

Патоанатомия

Различават се 4 хистологични стадия:

I ст.: Фокална възпалителна реакция в зоната на малките жлъчни пътища (лимфоцити, моноцити, епителоидни грануломи)

II ст.: Пролиферация на жлъчните пътища с оформяне на псевдожлъчни пътища

III ст.: Допълнителна перилобуларна фиброза, некрози тип "проядени от молци" и разрушаване на малките жлъчни пътища

IV ст.: Цироза (обикновено микронодуларна), макроскопски - тъмнозелен черен дроб