Състояния и заболявания

Първична билиарна цироза

Първичната билиарна цироза (ПБЦ) представлява късен циротичен стадий на хроничния негноен деструктивен холангит с неизвестна етиология. Заболяването обхваща около 1% от случаите с цироза, в над 90% от случаите са засегнати жени над 40-годишна възраст. Етиологично се касае се за автоимунно заболяване

Патоанатомия

Различават се 4 хистологични стадия:

I ст.: Фокална възпалителна реакция в зоната на малките жлъчни пътища (лимфоцити, моноцити, епителоидни грануломи)

II ст.: Пролиферация на жлъчните пътища с оформяне на псевдожлъчни пътища

III ст.: Допълнителна перилобуларна фиброза, некрози тип "проядени от молци" и разрушаване на малките жлъчни пътища

IV ст.: Цироза (обикновено микронодуларна), макроскопски - тъмнозелен черен дроб

Клинична картина

  • Пруритус: е мъчителният сърбеж, ранен симптом, който се изявява дълго преди холестазния иктер.
  • Малдигестия като следствие от понижената екскреция на жлъчни киселини - евентуално стеаторея
  • Симптоми на портална хипертония (която по-късно преминава в IV ст.)
  • Извънчернодробни придружаващи заболявания: Синдром на Sjoegren, артрити, автоимунен тиреоидит (на Хашимото) и др. По-рядко: понякога ксантелазми/ксантоми, тъмно пигментиране на кожата (меланин)
  • Overlap - синдроми (припокриващи се синдроми, насложени един върху друг): в около 10% от случаите ПБЦ е асоциирана с хроничен активен хепатит (ХАХ), в 3% - с колагенози

Усложнения

Усложненията са подобни на тези при портална хипертония (асцит, кръвотечение от вариците) и чернодробна цироза, малабсорбционен синдром, остеопороза и др.

Лабораторни показатели

  • Антимитохондриални антитела (АМА): в над 95% от случаите. От 4-те АМА-портипа (анти-М2, анти-М4, анти-М8, анти-М9) Ат срещу вътрешната митохондриална мембрана (анти-М2) са специфични за ПБЦ; титърьт на Ат > 1:100
  • Антитела срещу жлъчните пътища (75% от случаите)
  • Силно повишение на IgM
  • Признаци на холестаза: повишаване на алкалната фосфатаза, LAP, у - GT, билирубина
  • Хиперхолестеринемия

Диференциална диагноза

  • Интрахепатална холестаза вследствие
    • Холестазна форма на протичане на вирусния хепатит
    • Холестатичен медмкаментозен иктер
  • Екстрахепатална холестаза вследствие жлъчни камъни, тумори и др. (ехография, КАТ, ЕРЦП и др.)
  • При пруритус (избор на значимите причини)
    • Медикаментозна алергия
    • Кожни заболявания
    • Чревна пареза
    • Холестаза
    • Първична билиарна цироза
    • Захарен диабет
    • Малигнен лимфом
    • Бъбречна недостатъчност
    • Polycythaemia vera
    • Сенилен пруритус, суха кожа
    • Психогенен пруритус
  • Синцром на Zieve: триада
    • Алкохолна стеатоза на черния дроб или алкохолен хепатит (с или без жълтеница)
    • Хиперлипидемия (плазма с вид на мляко вследствие повишените на триглицериди)
    • Хемолитична анемия
  • Първичен склерозиращ холангит (ПСХ): рядко заболяване с неизвестна етиология; обикновено се засягат мъже над 40-годишна възраст, 50% от пациентите страдат от улцерозен колит, често те са носители на HLA-B8. Клинична картина: жълтеница, сърбеж,  у - GT и АР са повишени, доказване на Ат срещу гранулоцитите при провеждане на имунофлуоресцентен тест (80%).

Диагноза

Чернодробна биопсия и провеждане на ЕРХ (ендоскопска ретроградна холангиография). Лечение: като при ПБЦ. Диагнозата се основава на клиничната картина, лабораторните данни и резултатите от чернодробното хистологично изследване (лапароскопия)

Лечение

Каузално лечение не е известно.

Урзодеоксихолевата киселина подобрява отделянето на жлъчните киселини и повлиява благоприятно клиничната картина по време на ранните стадии (I-II).

Симптоматично лечение:

  • Сърбеж: Холестираминът и холестиполът свързват жлъчните киселини в червата и понижават концентрацията на холестерина, при което трябва да се проведе заместително лечение с мастноразтворимите витамини (A, D, Е и К).
  • Синдром на малдигестия: Бедна на мазнини диета, даване на средноверижни триглицериди, внос на липаза с храната.
  • Трансплантация на черен дроб при терминална чернодробна цироза

Прогноза

Средната преживяемост възлиза на около 12 години. При концентрация на билирубина над 6 mg/dl продължителността на живота спада обикновено под 2 години. Доказването на анти-М4 и анти-М8 говори за по-прогресиращ ход на ПБЦ.

Не пропускайте

Коментари