Състояния и заболявания

Пароксизмална нощна хемоглобинурия (ПНХ)

Синоними: анемия на Marchiafava-Micheli
На английски език: Marchiafava-Micheli anemia, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Съдържание

  1. Пароксизмална нощна хемоглобинурия (ПНХ)
  2. Клинична картина
  3. Диагноза и усложнения
  4. Лечение и прогноза

Това е много рядко срещана придобита хемолитична анемия вследствие на интраеритроцитни фактори, която може да протече с панцитопения.

Етиология

Етиологията на пароксизмалната нощна хемоглобинурия (ПНХ) е неизвестна.

Патогенеза

Пароксизмална нощна хемоглобинурия (ПНХ) представлява придобито клоново заболяване на хемопоетичните стволови клетки, при което се засягат еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите. Причина за хемолизата е дефицитът на мембранни протеини, регулиращи комплемента (DAF = decay accelerating factor / "фактор, ускоряващ разграждането", HRF = homologous restriction factor / "хомоложен ограничаващ фактор", MIRL = membrane inhibitor of reactive lysis / "мембранен инхибитор на реактивния лизис"). Фиксирането на тези протеини в клетъчната мембрана се осъществява посредством Glykosylphosphatidylinositol (GPI), чиято синтеза в костно-мозъчните клетки при mароксизмална нощна хемоглобинурия (ПНХ) е понижена. Поради това тези клетки са подложени на усилено разграждане с участието на комплемента.

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!

Не пропускайте

Коментари