Състояния и заболявания

Мекониум илеус

Мекониалният илеус е една от проявите на синдрома на кистичната фиброза, който е генетично обусловена екзокринопатия. При него освен панкреатична екзокринна недостатъчност има засягане и на останалите слузни жлези. Кистичната фиброза се представя основно с белодробна форма (муковисцидоза) или с чревна форма (мекониален илеус). При чревната форма патологичните по състав и вискозитет мукопротеини са причина за образуването на гъст мекониум, който прилепва към чревната мукоза и обтурира лумена. Измененията в чревния тракт се представят по следния начин: началните участъци на йеюнумът изглеждат нормални, после се червото се дилатира силно от газове и вискозен мекониум, след което преминава в спастичен хипертрофирал учасътък на илеума. В него има жилави мекониални тапи, подобно грахови зърна, които преминават в цекума. Дебелото черво е празно и спастично - т.н. микроколон (фиг.27). Мекониалният илеус се разделя на две клинични форми: - Неусложнен – при него е налице обтурация на дисталния илеум - Усложнен - тези случаи са резултат на интраутеринна некротична перфорация на чревната стена или волвулус на натежалите и дилатирани йеюнални бримки, което води до дифузен мекониален перитонит, понякога с образуване на атретични чревни участъци. Ако перфорацията е станала на по-ранни етапи, възникват адхезии и калцификати в коремната кухина. В редки случаи се наблюдава голяма мекониална псевдокиста с калцифицирана стена. Клинична картина Проявява се още в периода на новороденото с признаците на пълна ниска тънкочревна непроходимост: повръщане, балониране на корема и нарушено отделяне на мекониум. Коремните стени са с мековата консистенция и могат да се опипат дилатираните чревни бримки. Бързо се развиват възпалителни белодробни усложнения. Диагноза Налице са анамнестични данни за фамилна обремененост. Рентгенологично се установяват множество дилатирани чревни бримки в горния и среден етаж на корема, но не винаги има нива поради силно вискозния мекониум. В илео-цекалния район се виждат калцификати и петнисти засенчвания от мехурчета въздух, наподобяващи пчелна пита. При съмнение в диагнозата се препоръчват иригография, която демонстрира микроколона и дилатираните тънкочревни бримки (фиг.27). Генетичните изследвания и положителния пилокарпинов тест на потта, както и биохимичното изследване на патологичния мекониум, потвърждават диагнозата. Лечение При неусложнените форми може да се опита клизма с гастрографин, който разтваря гъстия мекониум и освобождава лумена. Някои правят пристенна илеостома, която се използува за иригации с муколитици. Усложнените форми изискват многоетапно хирургично лечение – лапаротомия, ревизия и санация на коремната кухина, резекция на дилатирания участък и на терминалния илеум, след което се извежда двустволов илиачен анус или деривационни илеостоми.

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!

Не пропускайте

Коментари