Състояния и заболявания

Малигнени лимфоми с кожно засягане

Две трети от лимфомите на кожата са от Т-клетъчен тип, а от тях повече от 90% представляват лимфоми на Т-хелпери (положителен маркер за CD 4). Mycosis fungoides (кожна форма) и синдромът на Sezary (генерализирана форма) са кожни лимфоми, произлизащи от Т- хелперите с еднаква хистология и се срещат предимно в напреднала възраст.

Хистологична картина

  • Клетки на Lutzner (клетки на Sezary) са малки лимфоцити с налобени ядра
  • Псевдоабсцеси представляват интраепидермално натрупване на лимфоцити
  • Mycosis' ни клетки - това са големи базофилни клетки с големи нуклеоли

Mucosis fungoides (MF)

Започва като кожно заболяване с пруритус, първоначално екзематозни огнища, по-късно образуване на плаки и на края -  тумор.

Различават са 4 стадия:

  • Екзематозен стадий
  • Инфилтративен стадий с образуване на плаки
  • Туморен стадий
  • Извънкожен стадий със засягане на слезката, черния дроб и други органи

Лечение на Mycosis fungoides:

  • PUVA-лечение: тo включва предписване на псорален с UVA - облъчване на кожата. В етап на клиничен експеримент е и екстракорпоралното UVA - облъчване на левкоцити, наречено фотофереза. PUVA - лечението довежда до дълготрайна ремисия в около 25% от случаите.
  • Ретиноиди
  • Интерферон алфа
  • В напреднал стадий се прави облъчване (с бързи електрони) и се дава Fludarabin

Mycosis fungoides показва бавен ход на развитие: нелекувано заболяването може да продължи 20 години.

Синдром на Sezary

Става дума за лимфоми, произхождащи от Т-хелперите, протичащи с триадата:

  • Генерализирано засягане на кожата (пруритус, еритродермия, алопеция, палмарна кератоза)
  • Лимфаденопадия
  • Левкемична кръвна картина

Лечение на синдром на Sezary:

  • Химиотерапия по схемата на Winkelmann: Chlorambuzil + Prednisolon в ниски дози
  • PUVA - терапия

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!

Не пропускайте

Коментари