Малигнени лимфоми с кожно засягане

Две трети от лимфомите на кожата са от Т-клетъчен тип, а от тях повече от 90% представляват лимфоми на Т-хелпери (положителен маркер за CD 4). Mycosis fungoides (кожна форма) и синдромът на Sezary (генерализирана форма) са кожни лимфоми, произлизащи от Т- хелперите с еднаква хистология и се срещат предимно в напреднала възраст.

Хистологична картина

• Клетки на Lutzner (клетки на Sezary) са малки лимфоцити с налобени ядра
• Псевдоабсцеси представляват интраепидермално натрупване на лимфоцити
• Mycosis' ни клетки - това са големи базофилни клетки с големи нуклеоли

Mucosis fungoides (MF)

Започва като кожно заболяване с пруритус, първоначално екзематозни огнища, по-късно образуване на плаки и на края -  тумор.

Различават са 4 стадия:

• Екзематозен стадий
• Инфилтративен стадий с образуване на плаки
• Туморен стадий
• Извънкожен стадий със засягане на слезката, черния дроб и други органи

Лечение на Mycosis fungoides:

• PUVA-лечение: тo включва предписване на псорален с UVA - облъчване на кожата. В етап на клиничен експеримент е и екстракорпоралното UVA - облъчване на левкоцити, наречено фотофереза. PUVA - лечението довежда до дълготрайна ремисия в около 25% от случаите.
• Ретиноиди
• Интерферон алфа
• В напреднал стадий се прави облъчване (с бързи електрони) и се дава Fludarabin

Mycosis fungoides показва бавен ход на развитие: нелекувано заболяването може да продължи 20 години.

Синдром на Sezary

Става дума за лимфоми, произхождащи от Т-хелперите, протичащи с триадата:

• Генерализирано засягане на кожата (пруритус, еритродермия, алопеция, палмарна кератоза)
• Лимфаденопадия
• Левкемична кръвна картина

Лечение на синдром на Sezary:

• Химиотерапия по схемата на Winkelmann: Chlorambuzil + Prednisolon в ниски дози
• PUVA - терапия