Хронична лимфолевкемия (ХЛЛ, CLL)

Клинична картина

• В началото заболяването протича безсимптомно и често се диагностицира случайно; понякога има намалена работоспособност, нощни изпотявания
• Увеличени, меко-еластични, неболезнени лимфните възли – първоначално при 50% от случаите, а по-късно у всички пациенти
  • Увеличени медиастинални лимфни възли (рентгенография на гръдния кош, КАТ) – в ~ 25% от случаите
  • Увеличени абдоминални лимфни възли (ехография, КАТ) – в ~ 10% от случаите

  N.B. Увеличението на лимфните възли винаги е налице в хода на хроничната лимфолевкемия, рядко при хроничната миелолевкемия и в 30% от случаите на остра левкемия)

• Евентуално спленомегалия, лека хепатомегалия

  N.B. Чернодробната хистология се характеризира с перипортална лимфоцитна инфилтрация, за разлика от хроничната миелолевкемия с дифузна инфилтрация)

• Кожни прояви:
  • Пруритус (сърбеж)
  • Екземи и възпалителни кожни изменения
  • Кожни кръвоизливи
  • Херпес зостер
  • Възловидни кожни инфилтрати

  N.B. При кожни лезии в по-напреднала възраст винаги трябва да се мисли за хронична лимфолевкемия

• Евентуално увеличаване на паротидните жлези и засягане на слъзните жлези (синдром на Mikulicz)
• Усложнения:
  • Инфекции вследствие гранупоцитопения и дефицит на антитела (това е най-честото усложнение и причина за смъртен изход)
  • Coombs-положителна автоимунна хемолитична анемия (АИХА, AIHA) – в 10% от случаите, евент. автоимунна тромбоцитопения
  • Понякога значителна лимфаденомегалия
  • Понякога поява на втори малигном и хиперспленизъм
• Хематологични промени:
  • Периферна кръв – трайна левкоцитоза с висок дял на лимфоцитите (70 – 95%); трайно повишаване на абсолютния брой лимфоцити > 10 000/mcl; типичен, но не задължителен белег са Gumprecht-oвите ядрени сенки (смачкани ядра на лимфоцити)
  • Костномозъчна цитология/хистология – делът на зрелите лимфоцити е < 30% от всички ядроносни клетки при нормален или повишен клетъчен брой

    N.B. Находката от костномозъчната пункция има висока диагностична стойност при:

    • Хронична лимфолевкемия (лимфоцитна инфилтрация)
    • Плазмоцитом (гнезда от плазмоцити)
    • Остра левкемия (инфилтрация с парабласти)
    • Мегалобластна анемия (типични мегалобласти, гигантски пръчкоядрени гранулоцити и др.)
• Имуноцитология – при хроничната лимфолевкемия В-лимфоцитите носят върху повърхността си моноклонални имуноглобулини (обикновено IgM) и могат да бъдат доказани с В-клетъчни маркери
• Промени в серумния белтък (много чести):
  • Синдром на дефицит на антитела (В-клетъчен дефект) – в 50% от случаите
  • Поява на моноклонални имуноглобулини (най-често IgM)
  • Поява на непълни топлинни aвто-антитела, евент. Coombs-положителна AIHA, понякога също имунна тромбоцитопения
• Хромозомен анализ – 50% от пациентите са носители на хромозомни аберации, напр. тризомия 12