Хемолитични анемии

Патофизиология

Интравазална хемолиза (например при изкуствени сърдечна клапа, грешка при хемотрансфузия, малария и др.) При нея хаптоглобинът играе важна роля. Той свързва Нb в плазмата и го транспортира до РЕС за разграждане (по такъв начин желязото от Нb се задържа в организма, а не се отделя с урината). При интравазална хемолиза стойността на хаптоглобина се понижава. При екстравазална хемолиза тази стойност се понижава само в случай на хемолитична криза, при която разграждащият капацитет на PEC ce e изчерпал и в съдовата система попада свободен хемоглобин. Когато съдържанието на свободен Нb в серума надхвърли 500mg/l, той се оцветява в жълточервен цвят. При много силна интравазална хемолиза хаптоглобинът може да бъде наситен и тогава се стига до хемоглобинурия  = свързан с албумина билирубин (т. нар. свободен или индиректен при цветната Diazo-реакция no van den Bergh билирубин, който не преминава в урината). Ако нивото на билирубина се увеличи трикратно над нормата (хемолиза), способността на черния дроб да го отделя (глюкоруниране на билирубина) се ограничава и това довежда до хипербилирубмнемия. При нормални условия 85% от билирубина произхождат от хемоглобина на остарелите еритроцити. Останалите 15% се образуват при разграждането на съдържащи хем протеини (миоглобин, цитохроми, каталази) и от зреещите клетки на еритропоезата в костния мозък (физиологична неефективна еритропоеза).

Bilirubinglukuronid (директен билирубин при Diazo-реакцията на van den Bergh; преминава в урината).

Urobilinogen; Налице е частична обратна резорбция през v. portae в т. нар. ентерохепатален крьговрат, при което в урината попада толкова незначителна част, че пробата на Ehrlich при стайна температура е отрицателна. (Позитивирането на пробата на Ehrlich след нагряване на урината се дължи на индола и няма диагностична стойност).

Екстравазапна хемолиза (например при част от наследствените хемолитични анемии, дължащи се на интраеритроцитни дефекти) Еритроцитите се поемат от клетките на РЕС и там се разграждат: глобин - аминокиселини. По-нататъшното разграждане следва посочената схема: хем - протопорфирин - биливердин - неконюгиран билирубин - конюгиран билирубин - черва - уробилиноген. При екстравазална хемолиза индиректният билирубин и уробилиногенурията се повишават. Всяка хронична хемолиза води до стимулация на еритропоезата (кислородният дефицит стимулира производството на еритропоетин).

Характерни белези се откриват:

• в костния мозък: Увеличен брой на нормално зреещите нормобласти. Съотношението червени/бели кръвни клетки се променя в полза на червените.
• в кръвта: ретикулоцитоза (докато костният мозък е незасегнат)