Състояния и заболявания

Хемофилия

29.05.2011, 23:33

Съдържание

  1. Хемофилия
  2. Патофизиология
  3. Генетика
  4. Клинична картина и степени на тежест на хемофилията
  5. Диагноза и диференциална диагноза
  6. Лечение

Клинична картина

  • Започва с кръвотечения от пъпния остатък, след което се наблюдават:
    • Кръвоизливи на голяма площ (липса на петехии)
    • Кръвоизливи в мускулите
    • Ставни кръвоизливи с развитие на артропатии (особено в коленните стави)

Опасни са кръвоизливите по пода на устната кухина (опасност от асфиксия). При кръвоизлив в m. psoas често, се въвлича кракът от засегнатата страна (ДД апендицит!). При леки форми на хемофилия се наблюдават продължителни кръвотечения след оперативни интервенции (например зъбна екстракция), кръвоизливи от носа, маточно кървене. По-силните кръвотечения се придружават от признаци на възпаление (СУЕ увеличена, левкоцитоза, температура).

Важно!: Първичното кръвоспиране (време на кървене) е нормално, типично е продължителното кървене (удължено време на съсирване)

Степени на тежест на хемофилията

Степени Концентрация на F. VIII в проценти Клинична картина
Нормално състояние > 75  
Субхемофилия 15 - 30 Обикновено липсват симптоми
Лека хемофилия 5 - 15 Хематоми след значителна травма. Продължителни кръвотечения след операции.
Средно тежка хемофилия 1 - 5 Хематоми веднага след лека травма
Тежка хемофилия < 1 Спонтанни кръвотечения

Реклама

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!